研究課題
基盤研究(C)
申請者は、骨髄と線維化臓器が互いに影響を及ぼし合う「線維化~骨髄連関」の病態概念を提唱してきたが、「骨髄細胞質的障害が線維化におよぼす影響」は不明であった。本研究では造血器腫瘍関連遺伝子の変異によって骨髄細胞が質的に障害される疾患「クローン性造血」に着目し、研究項目①では骨髄細胞に質的障害を有するクローン性造血マウスにおいて肺線維症が悪化するかどうかを明らかとする。研究項目②では、ヒト特発性肺線維症 (IPF)臨床検体を用いIPF患者におけるクローン性造血の頻度を世界に先駆けて調査する。研究達成により、「骨髄細胞の質的障害が線維化病態に影響を与える」という全く新しい疾患概念の確立を目指す。