| 研究課題/領域番号 |
25293230
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| 研究種目 |
基盤研究(B)
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| 配分区分 | 一部基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
小児科学
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| 研究機関 | 鳥取大学 |
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研究代表者 |
難波 栄二 鳥取大学, 生命機能研究支援センター, 教授 (40237631)
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| 研究分担者 |
河田 康志 国立大学法人鳥取大学, 工学研究科, 教授 (40177697)
檜垣 克美 国立大学法人鳥取大学, 生命機能研究支援センター, 准教授 (90294321)
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| 研究期間 (年度) |
2013-04-01 – 2016-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2015年度)
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| 配分額 *注記 |
18,460千円 (直接経費: 14,200千円、間接経費: 4,260千円)
2015年度: 5,330千円 (直接経費: 4,100千円、間接経費: 1,230千円)
2014年度: 6,240千円 (直接経費: 4,800千円、間接経費: 1,440千円)
2013年度: 6,890千円 (直接経費: 5,300千円、間接経費: 1,590千円)
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| キーワード | 先天代謝異常症 / ライソゾーム病 / アロステリックシャペロン / 脳疾患 / 治療法開発 / シャペロン / 遺伝病 / 治療 / シャペロン化合物 / アロステリック効果 / 蛋白質立体構造 / 神経変性疾患 / 脳変成疾患 / 脂質代謝異常症 / 蛋白質構造 |
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| 研究成果の概要 |
本研究課題では、ライソゾーム病の一つ、β-ガラクトシダーゼ欠損症に対し、アロステリックシャペロン化合物の開発を行い、候補化合物２個を同定した。また、既存の基質競合阻害型シャペロン化合物を元に、側鎖構造を変換した新規化合物を合成し、阻害活性の低い新規化合物を開発した。この化合物はいくつかの変異酵素に対し有意な酵素活性上昇効果を示す、新規シャペロン候補化合物であることが分かった。
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