| 研究課題/領域番号 |
25460500
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
実験病理学
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| 研究機関 | 横浜市立大学 |
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研究代表者 |
山口 章 横浜市立大学, 医学研究科, 客員講師 (20381585)
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| 研究分担者 |
山中 正二 横浜市立大学, 附属病院, 准教授 (80264604)
鈴木 京子 横浜市立大学, 医学研究科, 客員研究員 (90420679)
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| 研究期間 (年度) |
2013-04-01 – 2017-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2016年度)
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| 配分額 *注記 |
5,070千円 (直接経費: 3,900千円、間接経費: 1,170千円)
2015年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
2014年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円)
2013年度: 1,950千円 (直接経費: 1,500千円、間接経費: 450千円)
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| キーワード | サンドホフ病 / ライソゾーム蓄積病 / GM2ガングリオシドーシス / α-シヌクレイン / オートファジー / ライソゾーム病 / ガングリオシド / ガングリオシドーシス |
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| 研究成果の概要 |
多くのライソソーム蓄積病において、中枢神経系でのα-シヌクレインの蓄積が確認されているが、その病態への影響は未だ解明されていない。
本研究では、Hexb-/- ASyn+/+ mice、Hexb-/- ASyn-/- miceを用いて研究を行った結果、ライソソーム病での中枢神経系におけるα-シヌクレイン蓄積は、オートファジー・ユビキチンプロテソーム系が機能不全を起こすことにより、ミトコンドリア代謝が上手くいかず、影響を及ぼす事が示唆されたがASynを欠損させることによりそれらが改善した。しかしながら、Hexb-/- ASyn+/+ miceにおける病態の改善はわずかであった。
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