| 研究課題/領域番号 |
25461534
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
小児科学
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| 研究機関 | 東北大学 |
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研究代表者 |
宗形 光敏 東北大学, 医学(系)研究科(研究院), 非常勤講師 (30312573)
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| 研究分担者 |
児玉 浩子 帝京大学, 医学部, 非常勤講師 (00093386)
菊池 敦生 東北大学, 大学病院, 助教 (30447156)
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| 研究期間 (年度) |
2013-04-01 – 2016-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2015年度)
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| 配分額 *注記 |
4,940千円 (直接経費: 3,800千円、間接経費: 1,140千円)
2015年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円)
2014年度: 1,690千円 (直接経費: 1,300千円、間接経費: 390千円)
2013年度: 1,690千円 (直接経費: 1,300千円、間接経費: 390千円)
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| キーワード | Menkes病 / macular mouse / Ｍｅｎｋｅｓ病 / 銅錯体 / 銅補充療法 / Macular mouse |
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| 研究成果の概要 |
Menkes病は銅トランスポーターATP7Aの遺伝子異常による希少疾患である。銅の吸収・体内送達ができず銅依存性酵素群の致死的機能不全を来す。治療にはヒスチジン銅が用いられるが、十分な効果が得られず、また、皮下注射を継続する負担も大きい。そこで、Menkes病モデルマウスであるmacularマウスを用いて脂溶性銅錯体Cu-gtsmの経口投与の効果を検討した。Cu-gtsmの経口投与により罹患マウスの生存例が得られ、脳組織の銅濃度の上昇、脳内の銅依存性酵素群の活性の上昇、血清中セルロプラスミン活性の上昇が認められたが、一方、運動能には拙劣さが残存した。さらに、投与時期・量の検討を行う必要がある。
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