| 研究課題/領域番号 |
25670475
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| 研究種目 |
挑戦的萌芽研究
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| 配分区分 | 基金 |
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| 研究分野 |
小児科学
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| 研究機関 | 京都大学 |
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研究代表者 |
平家 俊男 京都大学, 医学(系)研究科(研究院), 教授 (90190173)
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| 研究分担者 |
八角 高裕 京都大学, 大学院医学研究科発達小児科学, 講師 (00511891)
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| 研究期間 (年度) |
2013-04-01 – 2016-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2015年度)
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| 配分額 *注記 |
3,640千円 (直接経費: 2,800千円、間接経費: 840千円)
2015年度: 1,040千円 (直接経費: 800千円、間接経費: 240千円)
2014年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
2013年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
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| キーワード | 血球貪食性リンパ組織球症 / 免疫調節異常症 / 機能解析 / 創薬基盤開発 / FHL / 血球貪食症候群 / NK細胞 / 細胞障害性T細胞 |
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| 研究成果の概要 |
NK細胞/CTLの脱顆粒機能解析、責任蛋白発現解析、及び既知の原発性HLHの責任遺伝子解析を通じて症例を集積し、一般的な検査データの組み合わせでHLH症例の病態分類が可能である事を報告した。
（Yasumi, et al. British J Haematology, 2015）
更に、HLH症例由来のCTLライン作成に成功し、脱顆粒機能や細胞傷害活性の評価を行うシステムを構築した。加えて、FHL3患者由来のCTLラインに原因遺伝子UNC13Dの変異cDNAコンストラクトを強制発現させて、蛋白発現や脱顆粒機能に与える影響を解析する系の確立にほぼ成功した。
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