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ペルオキシソーム病の病態メカニズム解明:GPIアンカーの構造からのアプローチ

研究課題

研究課題/領域番号 25860238
研究種目

若手研究(B)

配分区分基金
研究分野 病態医化学
研究機関大阪大学

研究代表者

神澤 範行  大阪大学, 微生物病研究所, 特任助教(常勤) (40452461)

研究期間 (年度) 2013-04-01 – 2015-03-31
研究課題ステータス 完了 (2014年度)
配分額 *注記
4,160千円 (直接経費: 3,200千円、間接経費: 960千円)
2014年度: 1,690千円 (直接経費: 1,300千円、間接経費: 390千円)
2013年度: 2,470千円 (直接経費: 1,900千円、間接経費: 570千円)
キーワードペルオキシソーム病 / グリコシルホスファチジルアンカー / アルキル脂質 / 脂質リモデリング / 先天性代謝異常 / GPIアンカー
研究成果の概要

ペルオキシソーム病患者はアルキルアシル型であるはずのグリコシルホスファチジルイノシトール(GPI)アンカーがジアシル型であり、そのこともペルオキシソーム病の病因の1つと考えられる。本研究課題は、アルキルアシル型GPIアンカーの生理的意義を明らかにし、その発症メカニズムを解明することを目的とした。GPIアンカーは、その生合成の初期段階でジアシル型からアルキルアシル型に酵素的に変換されると推測されるが、我々はジアシル型しか生合成できない遺伝子を見出し、その遺伝子を欠損する細胞株の作出を行った。さらにGPIアンカーのジアシル型からアルキルアシル型への変換で用いられるアルキル供与体の同定を試みた。

報告書

(3件)
  • 2014 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2013 実施状況報告書
  • 研究成果

    (8件)

すべて 2014 2013

すべて 雑誌論文 (1件) (うち査読あり 1件) 学会発表 (7件) (うち招待講演 1件)

  • [雑誌論文] Glycosylphosphatidylinositol mannosyltransferase II is the rate-limiting enzyme in glycosylphosphatidylinositol biosynthesis under limited dolichol-phosphate mannose availability2013

    • 著者名/発表者名
      Hirata, T., M. Fujita, N. Kanzawa, Y. Murakami, Y. Maeda and T. Kinoshita
    • 雑誌名

      J. Bio chem

      巻: 154 号: 3 ページ: 257-264

    • DOI

      10.1093/jb/mvt045

    • 関連する報告書
      2013 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [学会発表] GPIアンカー型タンパク質の細胞膜遊離に関わるGPI切断酵素PGAP62014

    • 著者名/発表者名
      イ ゴンヒ, 藤田 盛久, 村上 良子, 神澤 範行, 前田 裕輔, 木下 タロウ
    • 学会等名
      第87回日本生化学会大会
    • 発表場所
      国立京都国際会館
    • 年月日
      2014-10-15 – 2014-10-18
    • 関連する報告書
      2014 実績報告書
  • [学会発表] Glycolipid biosynthesis and GPI anchor biosynthesis2014

    • 著者名/発表者名
      神澤 範行
    • 学会等名
      国際メタボローム学会第10回国際会議
    • 発表場所
      東京第一ホテル鶴岡
    • 年月日
      2014-06-23 – 2014-06-26
    • 関連する報告書
      2014 実績報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] ドリコールリン酸マンノース利用制限下におけるGPIアンカー生合成の制御機構2013

    • 著者名/発表者名
      平田 哲也, 藤田 盛久, 神澤 範行, 村上 良子, 前田 裕輔, 木下 タロウ
    • 学会等名
      第32回日本糖質学会年会
    • 発表場所
      大阪国際交流センター(大阪市)
    • 関連する報告書
      2013 実施状況報告書
  • [学会発表] GPIアンカー型タンパク質の遊離に関わる新規GPI切断酵素2013

    • 著者名/発表者名
      Lee Gun Hee, 藤田 盛久, 村上 良子, 神澤 範行, 前田 裕輔, 木下 タロウ
    • 学会等名
      第32回日本糖質学会年会
    • 発表場所
      大阪国際交流センター(大阪市)
    • 関連する報告書
      2013 実施状況報告書
  • [学会発表] 哺乳動物のアルキルアシル型GPIアンカーの生合成機構2013

    • 著者名/発表者名
      神澤 範行, 村上 良子, 前田 裕輔, 木下 タロウ
    • 学会等名
      第86回日本生化学会大会
    • 発表場所
      パシフィコ横浜(横浜市)
    • 関連する報告書
      2013 実施状況報告書
  • [学会発表] ドリコールリン酸マンノースの利用制限下においてGPIマンノース転移酵素IIによる反応は律速である2013

    • 著者名/発表者名
      平田 哲也, 藤田 盛久, 神澤 範行, 村上 良子, 前田 裕輔, 木下 タロウ
    • 学会等名
      第86回日本生化学会大会
    • 発表場所
      パシフィコ横浜(横浜市)
    • 関連する報告書
      2013 実施状況報告書
  • [学会発表] PGAP6 is a novel GPI cleaving enzyme invovled in shedding of GPI-anchored proteins.2013

    • 著者名/発表者名
      Gun-Hee Lee, Morihisa Fujita, Yoshiko Murakami, Noriyuki Kanzawa, Yusuke Maeda, Taroh Kinoshita
    • 学会等名
      第86回日本生化学会大会
    • 発表場所
      パシフィコ横浜(横浜市)
    • 関連する報告書
      2013 実施状況報告書

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公開日: 2014-07-25   更新日: 2019-07-29  

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