| 研究課題/領域番号 |
25860863
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| 研究種目 |
若手研究(B)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 研究分野 |
小児科学
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| 研究機関 | 島根大学 |
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研究代表者 |
高橋 知男 島根大学, 医学部, 客員研究員 (10624934)
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| 研究期間 (年度) |
2013-04-01 – 2015-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2014年度)
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| 配分額 *注記 |
4,160千円 (直接経費: 3,200千円、間接経費: 960千円)
2014年度: 2,080千円 (直接経費: 1,600千円、間接経費: 480千円)
2013年度: 2,080千円 (直接経費: 1,600千円、間接経費: 480千円)
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| キーワード | 脂肪酸代謝異常症 / β酸化 / in vitro probe assay / レスベラトロール / ベザフィブレート / CPT2欠損症 / VLCAD欠損症 / カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ2型欠損 / 極長鎖アシル CoA脱水素酵素欠損症 / in vitro prone assay / ベザフィブラート / in viro probe assay |
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| 研究成果の概要 |
脂肪酸代謝異常症であるCPT2欠損症とVLCAD欠損症に対する新しい治療法として、ベザフィブレート（BEZ）やレスベラトロール（RVL）によりβ酸化障害が改善されることが明らかになってきた。これらの薬剤を同一の細胞に投与し、in vitro probe assayでβ酸化能を比較した。
CPT2欠損症、VLCAD欠損症はC16の上昇、すなわち長鎖脂肪酸代謝障害が有り、RVLの投与によって、C16が減少することを期待していた。しかし、過去の文献の血中濃度を参考に様々な濃度でRVLを投与したが、いずれにおいてもC16の更なる上昇、すなわたいβ酸化の悪化と考えられる結果になった。
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