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高度内耳・内耳道奇形は中枢聴覚神経回路も障害しうるか:機能検査を用いた多角的評価

研究課題

研究課題/領域番号 25861607
研究種目

若手研究(B)

配分区分基金
研究分野 耳鼻咽喉科学
研究機関京都大学

研究代表者

山崎 博司  京都大学, 医学(系)研究科(研究院), 医員 (80536243)

研究期間 (年度) 2013-04-01 – 2015-03-31
研究課題ステータス 中途終了 (2014年度)
配分額 *注記
4,290千円 (直接経費: 3,300千円、間接経費: 990千円)
2015年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円)
2014年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円)
2013年度: 650千円 (直接経費: 500千円、間接経費: 150千円)
キーワード人工内耳 / 内耳奇形 / 聴性脳幹反射 / 聴性脳幹反応
研究実績の概要

内耳・内耳道奇形は先天性高度難聴の約3割を占める。その中で高度な奇形に分類されるIncomplete partition type 1(IP-1), common cavity、蝸牛神経低形成(CND)に注目し、聴覚神経回路の機能を人工内耳手術時にelectrically evoked ABR(EABR)を用いて電気生理学的に評価した。
IP-1では、3例中5例で明瞭なeIII, eVを認め、その振幅と潜時は奇形の無い対照群と有意差を認めなかった。この3例の人工内耳装用効果は極めて良好で、IP-1の過半数で聴覚神経回路の形成は対照群と同等であることが示唆された。
Common cavityでは、奇形内耳の前下方に位置する電極刺激でのみeVが検出された。対象群と比較すると、eVの振幅は小さいものの、潜時に関しては有意差は無かった。しかし、EABRの波形は全例で非典型で、多くの症例で明確なeIIIを認めなかった。これらの結果は、common cavityを伴う症例では、(1)蝸牛神経遠位端は発生学的に蝸牛に相当する奇形内耳の前下方に分布する、(2)内耳より中枢側の神経繊維の機能はある程度保たれているものの、対照群やIP-1とは異なることを示唆している。
CNDを伴う症例では、聴覚神経回路を賦活するために対照群よりも大きな電流を要する。そのため、EABRの波形が非典型でかつ筋原性の反応が混入することが多い。申請者は、(1)刺激電化依存性の振幅増加を確認、(2)症例によっては全身麻酔下で筋弛緩剤を使用することで、神経原性反応と筋原性の反応を区別し、正確にeVを評価した。その結果、CNDではほぼ全例でEABRの波形が非典型であった。しかしEABRでeVを認めるものは人工内耳装用効果が比較的良好であることから、電気生理学的な機能評価が人工内耳予後予測に有用であることを見いだした。

報告書

(2件)
  • 2014 実績報告書
  • 2013 実施状況報告書
  • 研究成果

    (15件)

すべて 2015 2014 2013

すべて 雑誌論文 (9件) (うち査読あり 7件、 オープンアクセス 1件) 学会発表 (6件)

  • [雑誌論文] Usefulness of MRI and EABR testing for predicting CI outcomes immediately after cochlear implantation in cases with cochlear nerve deficiency2015

    • 著者名/発表者名
      Yamazaki H, Jaime L, Briggs R, Naito Y.
    • 雑誌名

      Otology and Neurotology

      巻: in press

    • 関連する報告書
      2014 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] SLC26A4 p.Thr410Met homozygous mutation in a patient with a cystic cochlea and an enlarged vestibular aqueduct showing characteristic features of incomplete partition type I and II.2014

    • 著者名/発表者名
      Yamazaki H, Naito Y, Moroto S, Tamaya R, Yamazaki T, Fujiwara K, Ito J
    • 雑誌名

      Int J Pediatr Otorhinolaryngol

      巻: 78 号: 12 ページ: 2322-2326

    • DOI

      10.1016/j.ijporl.2014.10.038

    • NAID

      120005537592

    • 関連する報告書
      2014 実績報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [雑誌論文] EABR-based evaluation of the spatial distribution of auditory neuronal tissue in common cavity deformities2014

    • 著者名/発表者名
      Yamazaki H, Naito Y, Fujiwara K, Moroto S, Yamamoto R, Yamazaki T, Sasaki I.
    • 雑誌名

      Otology and Neurotology

      巻: 35 号: 8 ページ: 1394-402

    • DOI

      10.1097/mao.0000000000000375

    • 関連する報告書
      2014 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Comprehensive analysis of cochlear implant failure: usefulness of clinical symptom-based algorithm combined with in situ integrity testing2014

    • 著者名/発表者名
      Yamazaki H, O’Leary S, Moran M, Briggs, R.
    • 雑誌名

      Otology and Neurotology

      巻: 35 号: 4 ページ: 605-612

    • DOI

      10.1097/mao.0000000000000267

    • 関連する報告書
      2014 実績報告書 2013 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Intra-arterial administration of antibiotics for refractory skull base osteomyelitis2014

    • 著者名/発表者名
      Yamazaki H, Kikuchi M, Shinohara S, Naito Y, Fujiwara K, Kanazawa Y, Tona R
    • 雑誌名

      Auris Nasus Larynx

      巻: in press 号: 4 ページ: 380-383

    • DOI

      10.1016/j.anl.2013.12.003

    • 関連する報告書
      2014 実績報告書 2013 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Clinical features of rapidly progressive bilateral sensorineural hearing loss2014

    • 著者名/発表者名
      Kishimoto I, Yamazaki H, Naito Y, Shinohara S, Fujiwara K, Kikuchi M, Kanazawa Y, Tona R, Harada H
    • 雑誌名

      Acta Otolaryngol

      巻: 134(1) 号: 1 ページ: 58-65

    • DOI

      10.3109/00016489.2013.831993

    • 関連する報告書
      2014 実績報告書 2013 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] 悪性外耳道炎の診断と治療2014

    • 著者名/発表者名
      山崎博司
    • 雑誌名

      耳鼻咽喉科・頭頸部外科

      巻: 86 ページ: 602-607

    • 関連する報告書
      2014 実績報告書
  • [雑誌論文] 悪性外耳道炎2014

    • 著者名/発表者名
      山崎博司
    • 雑誌名

      エントーニ

      巻: 159 ページ: 38-45

    • 関連する報告書
      2013 実施状況報告書
  • [雑誌論文] EABR-based evaluation of the spatial distribution of auditory neuronal tissue in common cavity deformities2014

    • 著者名/発表者名
      Yamazaki H, Naito Y, Fujiwara K, Moroto S, Yamamoto R, Yamazaki T, Sasaki I
    • 雑誌名

      Otology & Neurolology

      巻: in press

    • 関連する報告書
      2013 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [学会発表] Evaluation of cerebral hemodynamic responses during phonological working memory tasksusing functional near-infrared spectroscopy (fNIRS)2014

    • 著者名/発表者名
      Hiroshi Yamazaki, Yuji Kanazawa, Harukazu Hiraumi, Juichi Ito
    • 学会等名
      Inner ear biology in Kyoto
    • 発表場所
      Kyoto Japan
    • 年月日
      2014-11-02 – 2014-11-04
    • 関連する報告書
      2014 実績報告書
  • [学会発表] Usefulness of MRI and EABR testing for predicting CI outcomes immediately after cochlear implantation in cases with cochlear nerve deficiency2014

    • 著者名/発表者名
      Hiroshi Yamazaki, Jaime Leigh, Robert Briggs, Yasushi Naito, Sabro Moroto, Rinko Yamamoto, Tomoko Yamazaki, Juichi Ito
    • 学会等名
      EAONO 7th instruction workshop
    • 発表場所
      Siena, Italy
    • 年月日
      2014-09-13 – 2014-09-16
    • 関連する報告書
      2014 実績報告書
  • [学会発表] Different CI-mediated auditory brainstem responses observed in different types of the severe inner ear malformations2014

    • 著者名/発表者名
      Hiroshi YAMAZAKI, Yasushi NAITO, Saburo MOROTO, Rinko YAMAMOTO, Tomoko YAMAZAKI, Ichiro SASAKI, Juichi ITO
    • 学会等名
      13th International Conference on Cochlear Implants and Other Implantable Auditory Technologies
    • 発表場所
      Munich, Germany
    • 年月日
      2014-06-18 – 2014-06-21
    • 関連する報告書
      2014 実績報告書
  • [学会発表] SLC26A4 p.T410M homozygous mutation found in a cystic cochlea with an enlarged vestibular aqueduct which is different from IP-II with respect to the lack of a bony modiolus2014

    • 著者名/発表者名
      Yamazaki H
    • 学会等名
      ARO 2014 MidWinter Meeting
    • 発表場所
      San Diego, CA, USA
    • 関連する報告書
      2013 実施状況報告書
  • [学会発表] Cochlear Implant Outcomes in Cases with Cochlear Nerve Deficiency (CND)2013

    • 著者名/発表者名
      Yamazaki H
    • 学会等名
      the 20th World Congress of the International Federation of Oto-Rhino-Laryngological Societies (IFOS)
    • 発表場所
      Seoul, Korea
    • 関連する報告書
      2013 実施状況報告書
  • [学会発表] Cochlear nerve deficiency症例におけるCT所見と術中EABR検査結果の検討2013

    • 著者名/発表者名
      山崎博司
    • 学会等名
      第23回日本耳科学会総会・学術講演会
    • 発表場所
      宮崎 シーガイアコンベンションセンター
    • 関連する報告書
      2013 実施状況報告書

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公開日: 2014-07-25   更新日: 2019-07-29  

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