小児拘束型心筋症患者のiPS細胞由来心筋を用いた心筋拡張機能評価系の確立

• 研究課題/領域番号: 25K11077
• 研究種目: 基盤研究(C)
• 配分区分: 基金
• 応募区分: 一般
• 審査区分: 小区分52050:胎児医学および小児成育学関連
• 研究機関: 東京大学
• 研究代表者: 犬塚 亮 東京大学, 医学部附属病院, 講師 (00597560)
• 研究分担者: 中釜 悠 大阪公立大学, 大学院医学研究科, 准教授 (60846880) ; 伊藤 正道 東京大学, 医学部附属病院, 助教 (70794642)
• 研究期間 (年度): 2025-04-01 – 2028-03-31
• 研究課題ステータス: 交付 (2025年度)
• 配分額: 4,680千円 (直接経費: 3,600千円、間接経費: 1,080千円); 2027年度: 1,690千円 (直接経費: 1,300千円、間接経費: 390千円); 2026年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円); 2025年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円)
• キーワード: 拘束型心筋症 / 拡張障害 / 能動弛緩 / 受動張力 / iPS

研究開始時の研究の概要

小児期発症の拘束型心筋症（RCM）は予後が不良であり、病態解明や治療法の開発が急務である。能動弛緩の障害と受動張力の異常、異なる病態が混交する RCMの拡張不全の病型に対し、2つの治療アプローチ、すなわちミオシン調節とタイチン調節、これらのうちどちらを選択すべきか、を信頼性高く判定するための評価系が必要になると考えた。そこで 本研究では、現行の、侵襲性の高い心臓カテーテル検査や、検査者間誤差の大きな心エコー検査に取って代わる、拡張不全病型診断をin vitroに達成する疾患iPS心筋拡張能アッセイ系を構築し、評価結果が治療応答を予測しうることを立証する。