内皮間葉転換に着目したカポジ型リンパ管腫症の病態解明と新規治療標的の探索

• 研究課題/領域番号: 25K11124
• 研究種目: 基盤研究(C)
• 配分区分: 基金
• 応募区分: 一般
• 審査区分: 小区分52050:胎児医学および小児成育学関連
• 研究機関: 岐阜大学
• 研究代表者: 野澤 明史 岐阜大学, 医学部附属病院, 特任助教 (20772106)
• 研究期間 (年度): 2025-04-01 – 2028-03-31
• 研究課題ステータス: 交付 (2025年度)
• 配分額: 4,680千円 (直接経費: 3,600千円、間接経費: 1,080千円); 2027年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円); 2026年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円); 2025年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円)
• キーワード: 脈管奇形

研究開始時の研究の概要

カポジ型リンパ管腫症(KLA: kaposiform lymphangiomatosis)は、中枢神経系を除く全身の臓器に拡張したリンパ管組織が浸潤する原因不明の脈管異常である。病因としてNRAS遺伝子の体細胞変異が同定されている。内皮間葉転換は内皮細胞が間葉系細胞の形質を獲得する現象であるが、最近、脳動静脈奇形などの脈管異常において、病態形成に関わっていることが報告された。本研究では、申請者らが作成したKLAマウスモデルを用いて、KLAにおける内皮間葉転換の病態形成への寄与を明らかにし、新規治療標的を探索する。