| 研究課題/領域番号 |
25K11137
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 審査区分 |
小区分52050:胎児医学および小児成育学関連
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| 研究機関 | 自治医科大学 |
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研究代表者 |
村松 一洋 自治医科大学, 医学部, 教授 (70510907)
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| 研究分担者 |
月田 貴和子 自治医科大学, 医学部, 助教 (50812799)
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| 研究期間 (年度) |
2025-04-01 – 2028-03-31
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| 研究課題ステータス |
交付 (2025年度)
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| 配分額 *注記 |
4,550千円 (直接経費: 3,500千円、間接経費: 1,050千円)
2027年度: 780千円 (直接経費: 600千円、間接経費: 180千円)
2026年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
2025年度: 2,470千円 (直接経費: 1,900千円、間接経費: 570千円)
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| キーワード | ライソゾーム / v-ATPase / 酸性化 / オートファジー / 神経セロイドリポフスチン症 |
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| 研究開始時の研究の概要 |
神経セロイドリポフスチン症（NCLs）はライソゾーム蓄積病で、原因遺伝子別に13型があり、4つはライソゾーム酵素が原因遺伝子の酵素異常で発症し、NCL2型を除き根治療法は存在しない．原因遺伝子がライソゾーム酵素遺伝子以外の型では、病態も明らかではなく治療法開発も進んでいない．NCL6型の原因遺伝子CLN6 は、小胞体に存在する７回膜貫通タンパクCLN6をコードしているが、その機能もNCL6型の発症機構も不明である．我々は先行研究で、CLN6 はライソゾームの酸性化に重要な分子であることを見出した．本研究ではライソゾームの酸性化機構に注目して、NCL6型の病態を明らかにし治療開発へ展開する．
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