研究課題
基盤研究(C)
リンパ脈管筋腫症（LAM）は、主に女性に発症する嚢胞性肺疾患であり、平滑筋様の腫瘍細胞（LAM細胞）によって多発性嚢胞が形成され、進行的に肺機能が低下する難病である。LAMはTSC1/2遺伝子の変異によって発症するが、どの細胞系譜でこの遺伝子変異が生じてLAM細胞が誕生するのか、またLAM細胞の起源細胞の特性が、病態の発症や進展にどのように関与しているのかは未解明であり、病態理解の障壁となっている。本研究では、これらのPMEL発現細胞がLAM細胞の起源であるという仮説を立て、LAM細胞の起源細胞の性状を解析し、LAM細胞の特性と病態の分子メカニズムを理解することを目指す。
