• 研究課題をさがす
  • 研究者をさがす
  • KAKENの使い方
  1. 前のページに戻る

患者iPS細胞を用いたドラベ症候群の病態解明・細胞移植治療を目指した研究

研究課題

研究課題/領域番号 26461552
研究種目

基盤研究(C)

配分区分基金
応募区分一般
研究分野 小児科学
研究機関東京慈恵会医科大学

研究代表者

日暮 憲道  東京慈恵会医科大学, 医学部, 講師 (40568820)

研究協力者 田原 麻由  東京慈恵会医科大学, 医学部, 大学院生
研究期間 (年度) 2014-04-01 – 2018-03-31
研究課題ステータス 完了 (2017年度)
配分額 *注記
4,940千円 (直接経費: 3,800千円、間接経費: 1,140千円)
2016年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
2015年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円)
2014年度: 2,080千円 (直接経費: 1,600千円、間接経費: 480千円)
キーワードてんかん / 病態 / 細胞治療 / iPS細胞 / モデルラット / MRI / 遺伝子 / 創薬
研究成果の概要

本研究は、未だ治療法のない小児難治てんかんの一つ、ドラべ症候群について、患者から作成したiPS細胞や疾患ラットを利用し、病態解明と細胞移植治療(脳へ正常神経細胞を移植し治す)の実現を目的としている。今回、将来的に移植に必要なGABA作働性神経細胞(神経の興奮を抑える細胞)をiPS細胞から効率的に作成する方法の確立、患者iPS細胞を治療に用いるため原因となる遺伝子異常を正常に治したiPS細胞の作成、今後移植実験を開始するため、マンガン造影MRIという方法を用い、疾患ラット脳のてんかん病態を解剖学的に評価した。今後さらにMRIによる検討を進め、新たな側面からの病態解明と早期の移植実験開始を目指す。

報告書

(5件)
  • 2017 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2016 実施状況報告書
  • 2015 実施状況報告書
  • 2014 実施状況報告書
  • 研究成果

    (25件)

すべて 2018 2017 2016 2015 2014 その他

すべて 雑誌論文 (7件) (うち国際共著 2件、 査読あり 7件、 オープンアクセス 1件、 謝辞記載あり 2件) 学会発表 (11件) (うち国際学会 4件、 招待講演 7件) 図書 (7件)

  • [雑誌論文] Generation of D1-1 TALEN isogenic control cell line from Dravet syndrome patient iPSCs using TALEN-mediated editing of the SCN1A gene2018

    • 著者名/発表者名
      Tanaka Yasuyoshi、Sone Takefumi、Higurashi Norimichi、Sakuma Tetsushi、Suzuki Sadafumi、Ishikawa Mitsuru、Yamamoto Takashi、Mitsui Jun、Tsuji Hitomi、Okano Hideyuki、Hirose Shinichi
    • 雑誌名

      Stem Cell Research

      巻: 28 ページ: 100-104

    • DOI

      10.1016/j.scr.2018.01.036

    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [雑誌論文] Characteristic phasic evolution of convulsive seizure in PCDH19-related epilepsy.2016

    • 著者名/発表者名
      1.Ikeda H, Imai K, Ikeda H, Shigematsu H, Takahashi Y, Inoue Y, Higurashi N, Hirose S
    • 雑誌名

      Epileptic Disord

      巻: 18 号: 1 ページ: 26-33

    • DOI

      10.1684/epd.2016.0803

    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
    • 査読あり / 謝辞記載あり
  • [雑誌論文] 幼児期早期に診断し得た<i>PCDH19</i>関連てんかんの女児例2015

    • 著者名/発表者名
      保科めぐみ,日暮憲道,阿部優作,他
    • 雑誌名

      脳と発達

      巻: 47 号: 4 ページ: 305-309

    • DOI

      10.11251/ojjscn.47.305

    • NAID

      130005111608

    • ISSN
      0029-0831, 1884-7668
    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Efficacy of antiepileptic drugs for the treatment of Dravet syndrome with different genotypes.2015

    • 著者名/発表者名
      Shi XY, Tomonoh Y, Wang WZ, Ishii A, Higurashi N, et al.
    • 雑誌名

      Brain Dev

      巻: 38 号: 1 ページ: 40-46

    • DOI

      10.1016/j.braindev.2015.06.008

    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
    • 査読あり / 国際共著
  • [雑誌論文] Characterizing PCDH19 in human induced pluripotent stem cells (iPSCs) and iPSC-derived developing neurons: emerging role of a protein involved in controlling polarity during neurogenesis.2015

    • 著者名/発表者名
      Compagnucci C, Petrini S, Higuraschi N, et al.
    • 雑誌名

      Oncotarget

      巻: 6 号: 29 ページ: 26804-26813

    • DOI

      10.18632/oncotarget.5757

    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
    • 査読あり / 国際共著
  • [雑誌論文] Immediate suppression of seizure clusters by corticosteroids in PCDH19 female epilepsy.2015

    • 著者名/発表者名
      Higurashi N, Takahashi Y, Kashimada A, Sugawara Y, Sakuma H, Tomonoh Y, Inoue T, Hoshina M, Satomi R, Ohfu M, Itomi K, Takano K, Kirino T, Hirose S.
    • 雑誌名

      Seizure

      巻: 27 ページ: 1-5

    • DOI

      10.1016/j.seizure.2015.02.006

    • 関連する報告書
      2014 実施状況報告書
    • 査読あり / 謝辞記載あり
  • [雑誌論文] Clinical utility of neuronal cells directly converted from fibroblasts of patients for neuropsychiatric disorders: studies of lysosomal storage diseases and channelopathy.2015

    • 著者名/発表者名
      Kano S, Yuan M, Cardarelli RA, Maegawa G, Higurashi N, et al.
    • 雑誌名

      Currrent Molecular Medicine

      巻: 15 号: 2 ページ: 138-145

    • DOI

      10.2174/1566524015666150303110300

    • 関連する報告書
      2014 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [学会発表] Overview of iPSC research on pediatric neurological diseases.2017

    • 著者名/発表者名
      Higurashi N
    • 学会等名
      14th Asian and Oceanian Congress of Child Neurology
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 国際学会 / 招待講演
  • [学会発表] 前頭葉てんかんが疑われた2例における睡眠時Minor motor eventの臨床的意義2017

    • 著者名/発表者名
      日暮憲道、菊池健二郎
    • 学会等名
      第59回日本小児神経学会総会
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
  • [学会発表] 患者神経細胞を用いたDravet症候群の病態・治療研究2017

    • 著者名/発表者名
      日暮憲道
    • 学会等名
      第51回日本てんかん学会学術総会
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] Generation of heterozygous (Pcdh19+/-) female rats as a model for PCDH19-related epilepsy2016

    • 著者名/発表者名
      Higurashi N, Takata F, Goto A, Uchida T, Ohmori I, Mashimo T, Kataoka Y, Hirose S
    • 学会等名
      第50回日本てんかん学会学術総会
    • 発表場所
      静岡
    • 年月日
      2016-10-08
    • 関連する報告書
      2016 実施状況報告書
  • [学会発表] PCDH19関連てんかんの最新事情2016

    • 著者名/発表者名
      日暮憲道、廣瀬伸一
    • 学会等名
      第58回日本小児神経学会総会
    • 発表場所
      東京
    • 年月日
      2016-06-04
    • 関連する報告書
      2016 実施状況報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] PCDH19 Female Epilepsy2016

    • 著者名/発表者名
      1.Higurashi N, Hirose S
    • 学会等名
      53rd Annual Conference of Indian Academy of Pediatrics (PEDICON), 15th Asia Pacific Congress of Pediatrics (APCP)
    • 発表場所
      Hyderabad, India
    • 年月日
      2016-01-23
    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
    • 国際学会 / 招待講演
  • [学会発表] 左片側の持続性部分てんかんを主徴とし、病初期にラスムッセン脳炎が疑われたがびまん性脳萎縮を呈した慢性脳炎の男児例2015

    • 著者名/発表者名
      日暮憲道、折津友隆、高橋幸利、佐久間啓、浜野晋一郎、井田博幸
    • 学会等名
      第57回日本小児神経学会総会
    • 発表場所
      大阪
    • 年月日
      2015-05-28
    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
  • [学会発表] Immediate suppression of seizure clusters by corticosteroids in PCDH19 female epilepsy.2015

    • 著者名/発表者名
      Higurashi N, Takahashi Y, Hirose S
    • 学会等名
      13th Asian and Oceanian Congress of Child Neurology (AOCCN 2015)
    • 発表場所
      Taipei, Taiwan
    • 年月日
      2015-05-16
    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] New technologies in epilepsy research2015

    • 著者名/発表者名
      Higurashi N
    • 学会等名
      The 11th Congress of Asian Society for Pediatric Research (ASPR 2015)
    • 発表場所
      Osaka
    • 年月日
      2015-04-16
    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
    • 国際学会 / 招待講演
  • [学会発表] Dravet syndrome research using patient-derived induced pluripotent stem cells—Present findings and future directions.2014

    • 著者名/発表者名
      Higurashi N, Hirose S
    • 学会等名
      Korea Epilepsy Congress (KEC 2014)
    • 発表場所
      ソウル(韓国)
    • 年月日
      2014-06-14
    • 関連する報告書
      2014 実施状況報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] シンポジウム iPS細胞を用いた小児神経疾患の病態解明への期待とその問題点 ②てんかんの病態研究とその問題点2014

    • 著者名/発表者名
      日暮憲道
    • 学会等名
      第56回日本小児神経学会総会
    • 発表場所
      浜松
    • 年月日
      2014-05-29
    • 関連する報告書
      2014 実施状況報告書
    • 招待講演
  • [図書] 稀少てんかんの診療指標2017

    • 著者名/発表者名
      日暮憲道
    • 総ページ数
      276
    • 出版者
      診断と治療社
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
  • [図書] 新薬と臨床2017

    • 著者名/発表者名
      日暮憲道, 廣瀬伸一
    • 総ページ数
      100
    • 出版者
      医薬情報研究所
    • 関連する報告書
      2016 実施状況報告書
  • [図書] 小児科診療増刊号 小児の症候群2016

    • 著者名/発表者名
      日暮憲道
    • 総ページ数
      416
    • 出版者
      診断と治療社
    • 関連する報告書
      2016 実施状況報告書
  • [図書] 医学のあゆみ てんかんの遺伝子診断2015

    • 著者名/発表者名
      日暮憲道
    • 総ページ数
      70
    • 出版者
      医歯薬出版
    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
  • [図書] 遺伝子医学MOOK 27号 iPS細胞を用いた難病研究-臨床病態解明と創薬に向けた研究の最新知見2015

    • 著者名/発表者名
      日暮憲道, 廣瀬伸一
    • 総ページ数
      228
    • 出版者
      メディカル ドゥ
    • 関連する報告書
      2014 実施状況報告書
  • [図書] 症例から学ぶ 戦略的てんかん診断・治療2014

    • 著者名/発表者名
      日暮憲道,井原由紀子,廣瀬伸一
    • 総ページ数
      242
    • 出版者
      南山堂
    • 関連する報告書
      2014 実施状況報告書
  • [図書] 臨床てんかん学

    • 著者名/発表者名
      日暮憲道, 廣瀬伸一
    • 総ページ数
      688
    • 出版者
      医学書院
    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書

URL: 

公開日: 2014-04-04   更新日: 2019-03-29  

サービス概要 検索マニュアル よくある質問 お知らせ 利用規程 科研費による研究の帰属

Powered by NII kakenhi