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分子病態に基づく血球貪食性リンパ組織球症の新規診療基盤開発

研究課題

研究課題/領域番号 26461582
研究種目

基盤研究(C)

配分区分基金
応募区分一般
研究分野 小児科学
研究機関京都大学

研究代表者

八角 高裕  京都大学, 医学研究科, 講師 (00511891)

連携研究者 平家 俊男  京都大学, 大学院医学研究科発達小児科学, 教授 (90190173)
小原 收  公益財団法人かずさDNA研究所, ヒトゲノム研究部, 部長 (20370926)
研究協力者 西小森 隆太  京都大学, 大学院医学研究科 発達小児科学, 准教授 (70359800)
堀 雅之  京都大学, 大学院医学研究科 発達小児科学, 大学院生
日衛嶋 栄太郎  京都大学, 大学院医学研究科 発達小児科学, 大学院生
柴田 洋史  京都大学, 大学院医学研究科 発達小児科学, 大学院生
下寺 佐栄子  京都大学, 大学院医学研究科 発達小児科学, 大学院生
研究期間 (年度) 2014-04-01 – 2017-03-31
研究課題ステータス 完了 (2016年度)
配分額 *注記
4,810千円 (直接経費: 3,700千円、間接経費: 1,110千円)
2016年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円)
2015年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円)
2014年度: 1,950千円 (直接経費: 1,500千円、間接経費: 450千円)
キーワード血球貪食性リンパ組織球症 / 迅速診断法 / 分子病態解析 / 機能解析 / 迅速診断 / 機能解析系の確立 / 細胞ライブラリー / バイオマーカー検索 / 迅速スクリーニング / 病態解析 / 機能病態解析
研究成果の概要

家族性血球貪食性リンパ組織球症(FHL)に対する包括的診断体制を確立する過程で、従来のNK細胞を用いた解析に比較し、CD57陽性CTL分画を用いた脱顆粒機能解析がスクリーニング検査として優れていることを見出した。又、allogenic LCLに特異的なFHL3患者由来CTLライン、及びHerpesvirus Saimiriを用いて不死化したFHL2・FHL3患者由来CTL細胞株を作成し、これらにPRF1・UNC13D遺伝子の変異cDNAコンストラクトを強制発現させて、蛋白発現・脱顆粒機能・細胞傷害活性に与える影響を解析する系を確立した。

報告書

(4件)
  • 2016 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2015 実施状況報告書
  • 2014 実施状況報告書
  • 研究成果

    (9件)

すべて 2017 2016 2015 2014 その他

すべて 雑誌論文 (5件) (うち査読あり 3件、 謝辞記載あり 2件) 学会発表 (3件) (うち招待講演 1件) 備考 (1件)

  • [雑誌論文] A CD57+ CTL degranulation assay effectively identifies familial hemophagocytic lymphohistiocytosis type 3 patients2017

    • 著者名/発表者名
      Masayuki Hori, Takahiro Yasumi, Saeko Shimodera, Hirofumi Shibata, Eitaro Hiejima, Hirotsugu Oda, Kazushi Izawa, Tomoki Kawai, Masataka Ishimura, Naoko Nakano, Ryutaro Shirakawa, Ryuta Nishikomori, Hidetoshi Takada, Satoshi Morita, Hisanori Horiuchi, Osamu Ohara, Eiichi Ishii, and Toshio Heike
    • 雑誌名

      Journal of Clinical Immunology

      巻: 37 号: 1 ページ: 92-99

    • DOI

      10.1007/s10875-016-0357-3

    • 関連する報告書
      2016 実績報告書
    • 査読あり / 謝辞記載あり
  • [雑誌論文] Laboratory parameters identify familial haemophagocytic lymphohistiocytosis from other forms of paediatric haemophagocytosis2015

    • 著者名/発表者名
      Yasumi T, Hori M, Hiejima E, Shibata H, Izawa K, Oda H, Yoshioka K, Nakagawa K, Kawai T, Nishikomori R, Ohara O, Heike T
    • 雑誌名

      British Journal of Haematology

      巻: 170 号: 4 ページ: 532-538

    • DOI

      10.1111/bjh.13461

    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
    • 査読あり / 謝辞記載あり
  • [雑誌論文] Familial Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Presenting as Hydrops Fetalis2015

    • 著者名/発表者名
      Iwatani S, Uemura K, Mizobuchi M, Yoshimoto S, Kawasaki K, Kosaka Y, Hori M, Yasumi T, Nakao H
    • 雑誌名

      AM J Perinatol Rep

      巻: 5 号: 01 ページ: e022-e024

    • DOI

      10.1055/s-0034-1544110

    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] HLH病態の多様性と治療戦略の展望2015

    • 著者名/発表者名
      八角高裕、柴田洋史、下寺佐栄子、平家俊男
    • 雑誌名

      臨床血液

      巻: 56 号: 10 ページ: 2248-2257

    • DOI

      10.11406/rinketsu.56.2248

    • NAID

      130005103313

    • ISSN
      0485-1439, 1882-0824
    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
  • [雑誌論文] 血球貪食性リンパ組織球症と免疫不全症2014

    • 著者名/発表者名
      八角高裕
    • 雑誌名

      小児内科

      巻: 46 ページ: 1513-1517

    • 関連する報告書
      2014 実施状況報告書
  • [学会発表] 家族性血球貪食症候群(FHL)3型における迅速診断系・機能解析系の確立2016

    • 著者名/発表者名
      柴田洋史、八角高裕、日衛嶋栄太郎、中川権二、井澤和司、河合朋樹、小原收、平家俊男
    • 学会等名
      第44回日本臨床免疫学会総会
    • 発表場所
      京王プラザホテル
    • 年月日
      2016-09-08
    • 関連する報告書
      2016 実績報告書
  • [学会発表] HLH病態の多様性と治療戦略の展望2015

    • 著者名/発表者名
      八角高裕
    • 学会等名
      第77回日本血液学会学術集会
    • 発表場所
      ANAクラウンプラザホテル金沢
    • 年月日
      2015-10-18
    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] 当科におけるFHL(家族性血球貪食性リンパ組織球症)スクリーニングの現状2014

    • 著者名/発表者名
      堀雅之、八角高裕、西小森隆太、平家俊男
    • 学会等名
      第117回日本小児科学会学術集会
    • 発表場所
      名古屋国際会議場
    • 年月日
      2014-04-11 – 2014-04-13
    • 関連する報告書
      2014 実施状況報告書
  • [備考] 京都大学医学部附属病院小児科

    • URL

      http://www.kuhp.kyoto-u.ac.jp/~pediatrics/

    • 関連する報告書
      2016 実績報告書

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公開日: 2014-04-04   更新日: 2018-03-22  

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