• 研究課題をさがす
  • 研究者をさがす
  • KAKENの使い方
  1. 前のページに戻る

マトリックス会合におけるfibulin-4の機能解明

研究課題

研究課題/領域番号 26461661
研究種目

基盤研究(C)

配分区分基金
応募区分一般
研究分野 皮膚科学
研究機関大分大学

研究代表者

佐々木 隆子  大分大学, 医学部, 助教 (30133193)

連携研究者 藤原 作平  大分大学, 医学部, 教授 (90181411)
宇谷 厚志  長崎大学, 医学部, 教授 (10292707)
研究期間 (年度) 2014-04-01 – 2018-03-31
研究課題ステータス 完了 (2017年度)
配分額 *注記
5,070千円 (直接経費: 3,900千円、間接経費: 1,170千円)
2016年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
2015年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円)
2014年度: 2,210千円 (直接経費: 1,700千円、間接経費: 510千円)
キーワード細胞外マトリックス / fibulin-4 / 変異 / 弾性線維 / アセンブリー / 遺伝子変異
研究成果の概要

細胞外マトリックスタンパク質あるfibulin-4は、弾性線維形成に必須であることが知られている。これまでに血管異常ならびに皮膚弛緩症を呈する患者で、fibulin-4ミスセンス変異が数例報告されている。本研究では、これら変異を導入したリコンビナントfibulin-4を精製し、それらの構造・機能に対する影響を解析した。3種の変異fibulin-4について解析を行った結果、どの変異タンパクも分泌量の低下、タンパク質分解酵素感受性の昂進等が観察されたが、その程度・特異性は変異により異なっていた。

報告書

(5件)
  • 2017 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2016 実施状況報告書
  • 2015 実施状況報告書
  • 2014 実施状況報告書
  • 研究成果

    (18件)

すべて 2018 2017 2016 2015 その他

すべて 国際共同研究 (9件) 雑誌論文 (6件) (うち国際共著 5件、 査読あり 6件、 オープンアクセス 1件、 謝辞記載あり 1件) 学会発表 (3件)

  • [国際共同研究] University of Erlangen-Nuernberg/University of Regensburg/University of Koeln(ドイツ)

    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
  • [国際共同研究] Thomas Jefferson University(米国)

    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
  • [国際共同研究] University of Liverpool(英国)

    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
  • [国際共同研究] University of Erlangen-Nuernberg/University of Regensburg(ドイツ)

    • 関連する報告書
      2016 実施状況報告書
  • [国際共同研究] Thomas Jefferson University(米国)

    • 関連する報告書
      2016 実施状況報告書
  • [国際共同研究] University of Liverpool(英国)

    • 関連する報告書
      2016 実施状況報告書
  • [国際共同研究] University of Erlangen-Nuernberg/University of Regensburg(ドイツ)

    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
  • [国際共同研究] Thomas Jefferson University/University of South Florida/Washington University(米国)

    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
  • [国際共同研究] TNO(オランダ)

    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
  • [雑誌論文] Expression and purification of recombinant fibulins in mammalian cells.2018

    • 著者名/発表者名
      Hanada K, Sasaki T
    • 雑誌名

      Methods Cell Biol.

      巻: 143 ページ: 247-259

    • DOI

      10.1016/bs.mcb.2017.08.014

    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Fibulin-4 deposition requires EMILIN-1 in the extracellular matrix of osteoblasts.2017

    • 著者名/発表者名
      Schiavinato A, Keene DR, Imhof T, Doliana R, Sasaki T, Sengle G
    • 雑誌名

      Sci Rep.

      巻: 7 号: 1 ページ: 5526-5526

    • DOI

      10.1038/s41598-017-05835-7

    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 査読あり / オープンアクセス / 国際共著
  • [雑誌論文] Functional consequence of fibulin-4 missense mutations associated with vascular and skeletal abnormalities and cutis laxa2016

    • 著者名/発表者名
      Sasaki T, Hanisch FG, Deutzmann R, Sakai LY, Sakuma T, Miyamoto T, Yamamoto T, Hannappel E, Chu ML, Lanig H, von der Mark K
    • 雑誌名

      Matrix Biol

      巻: 56 ページ: 132-149

    • DOI

      10.1016/j.matbio.2016.06.003

    • 関連する報告書
      2016 実施状況報告書
    • 査読あり / 国際共著
  • [雑誌論文] Loss of fibulin-4 results in abnormal collagen fibril assembly in bone, caused by impaired lysyl oxidase processing and collagen cross-linking.2016

    • 著者名/発表者名
      Sasaki T, Stoop R, Sakai T, Hess A, Deutzmann R, Schlötzer-Schrehardt U, Chu M-L, von der Mark K
    • 雑誌名

      Matrix Biol.

      巻: 50 ページ: 53-66

    • DOI

      10.1016/j.matbio.2015.12.002

    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
    • 査読あり / 国際共著 / 謝辞記載あり
  • [雑誌論文] Forelimb Contractures and Abnormal Tendon Collagen Fibrillogenesis in Fibulin-4 Null Mice2016

    • 著者名/発表者名
      Markova D, Pan, T-C, Zhang R-Z, Zhang G, Sasaki T, Arita M, Birk D, Chu M-L
    • 雑誌名

      Cell Tissue Res.

      巻: 印刷中 号: 3 ページ: 637-646

    • DOI

      10.1007/s00441-015-2346-x

    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
    • 査読あり / 国際共著
  • [雑誌論文] Fibulin-4 E57K Knock-in Mice Recapitulate Cutaneous, Vascular and Skeletal Defects of Recessive Cutis Laxa 1B with both Elastic Fiber and Collagen Fibril Abnormalities.2015

    • 著者名/発表者名
      Igoucheva O, Alexeev V, Halabi CM, Adams SM, Stoilov I, Sasaki T, Arita M, Donahue A, Mecham RP, Birk DE, Chu ML
    • 雑誌名

      J. Biol. Chem.

      巻: 290 号: 35 ページ: 21443-21459

    • DOI

      10.1074/jbc.m115.640425

    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
    • 査読あり / 国際共著
  • [学会発表] Loss of fibulin-4 results in abnormal collagen fibril assembly in bone, caused by impaired lysyl oxidase processing and collagen cross-linking2017

    • 著者名/発表者名
      Sasaki T, Stoop R, Sakai T, Hess A, Deutzmann R, Schloetzer-Schrehardt U, Chu ML, von der Mark K.
    • 学会等名
      Gordon Research Conference on Collagen
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
  • [学会発表] fibulin-4欠損による骨コラーゲン線維形成異常2016

    • 著者名/発表者名
      佐々木隆子、Reinout Stoop, Takao Sakai, Andreas Hess, Rainer Deutzmann, Ursula Schloetzer-Schrehardt,Mon-Li, Dhu and Klaus von der Mark
    • 学会等名
      第48回結合組織学会学術大会
    • 発表場所
      長崎県長崎市
    • 年月日
      2016-06-24
    • 関連する報告書
      2016 実施状況報告書
  • [学会発表] 血管異常ならびに皮膚脆弱症を呈する患者で同定されたfibulin-4ミスセンス変異の及ぼす構造と機能への影響2015

    • 著者名/発表者名
      佐々木隆子、Franz-Georg Hanisch, Rainer Deutzmann, Lynn Sakai, Ewald Hannappel, Mon-Li Chu, Harald Lanig, Klaus von der Mark
    • 学会等名
      日本結合組織学会
    • 発表場所
      コクヨホール(東京都港区)
    • 年月日
      2015-05-15 – 2015-05-16
    • 関連する報告書
      2014 実施状況報告書

URL: 

公開日: 2014-04-04   更新日: 2022-06-16  

サービス概要 検索マニュアル よくある質問 お知らせ 利用規程 科研費による研究の帰属

Powered by NII kakenhi