| 研究課題/領域番号 |
26462829
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
機能系基礎歯科学
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| 研究機関 | 東北大学 (2015-2016)
福岡歯科大学 (2014) |
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研究代表者 |
福島 秀文 東北大学, 歯学研究科, 准教授 (70412624)
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| 研究分担者 |
自見 英治郎 九州歯科大学, 歯学部, 教授 (40276598)
岡本 富士雄 福岡歯科大学, 口腔歯学部, 講師 (60153938)
鍛治屋 浩 福岡歯科大学, 口腔歯学部, 講師 (80177378)
岡部 幸司 福岡歯科大学, 口腔歯学部, 教授 (80224046)
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| 連携研究者 |
犬塚 博之 東北大学歯学研究科, 歯学部, 准教授 (20335863)
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| 研究協力者 |
Wei Wenyi ハーバード大学, 医学部, 教授
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| 研究期間 (年度) |
2014-04-01 – 2017-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2016年度)
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| 配分額 *注記 |
4,810千円 (直接経費: 3,700千円、間接経費: 1,110千円)
2016年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円)
2015年度: 1,170千円 (直接経費: 900千円、間接経費: 270千円)
2014年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円)
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| キーワード | Hajdu-Cheney症候群 / ユビキチン / プロテアソーム / FBW7 / Notch2 / 破骨細胞 / Osteolysis / 骨融解症 / ユビキチン・プロテアソーム / 骨代謝 / 先天性疾患 / ユビキチンー / 骨吸収 / 分子生物学 |
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| 研究成果の概要 |
非常に稀な常染色体優性の結合織の先天性疾患である Hajdu-Cheney 症候群は(HCS)、末節骨の骨吸収、進行性の骨粗鬆症、頭蓋骨変形がみられる。これまでの報告からNotch2がHCS症候群の原因分子であることが確立された。しかしながら、Notch2のHCS症候群の発症に関わる分子メカニズムには不明な点が多い。今回我々は、本発症メカニズムとしてNotch2 HCS型変異がNotch2の量的制御を逸脱し、Notch2の細胞内の蓄積が起こることにより破骨細胞の分化が亢進することにより、骨吸収が引き起こされることを細胞レベル、動物モデルおよび臨床サンプルにて明らかにした。
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