| 研究課題/領域番号 |
26505012
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
オミクス計測科学
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| 研究機関 | 武庫川女子大学 |
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研究代表者 |
岡田 安代 武庫川女子大学, 薬学部, 講師 (70211117)
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| 研究分担者 |
市川 厚 武庫川女子大学, 薬学部, 教授 (10025695)
入江 徹美 熊本大学, 大学院生命科学研究部(薬), 教授 (60150546)
竹山 志朱代 (堀山 / 竹山 志朱代(堀山志朱代)) 武庫川女子大学, バイオサイエンス研究所, 助教 (80411982)
西川 淳一 武庫川女子大学, 薬学部, 教授 (90218131)
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| 連携研究者 |
馬場 健史 九州大学, 生体防御医学研究所, 教授 (10432444)
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| 研究協力者 |
上田 恵梨香
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| 研究期間 (年度) |
2014-04-01 – 2017-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2016年度)
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| 配分額 *注記 |
4,940千円 (直接経費: 3,800千円、間接経費: 1,140千円)
2016年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円)
2015年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円)
2014年度: 1,950千円 (直接経費: 1,500千円、間接経費: 450千円)
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| キーワード | ニーマンピックＣ型病 / マルトシル－βシクロデキストリン / コレステロール / リソゾーム / LC/MS / ニーマン一ピック病Ｃ型 / ニーマンピック病Ｃ型 / マルトシル‐βシクロデキストリン |
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| 研究成果の概要 |
Niemann-Pick病 Type C（NPC1）は、コレステロール(Cho)のエステル化障害と輸送障害によりリソソームにChoが蓄積するライソゾーム病の一種である。6-O-α-maltosyl-β cyclodextrin (Mal-βCD)のNPC1治療薬としての有効性をNpc1-/-細胞を用いて検討した。
Mal-βCD処理により、Npc1-/-細胞の細胞Choは濃度依存的に減少し、リソソームChoも時間依存的に減少した。この減少メカニズムは、Mal-βCDが細胞内に取り込まれ、細胞ChoとリソソームChoが水溶性のCho－CD complexを形成し細胞外に排出されたことが示唆された。
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