| 研究課題/領域番号 |
26670166
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| 研究種目 |
挑戦的萌芽研究
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| 配分区分 | 基金 |
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| 研究分野 |
病態医化学
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| 研究機関 | 公益財団法人東京都医学総合研究所 |
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研究代表者 |
大内 史子 公益財団法人東京都医学総合研究所, 生体分子先端研究分野, 主任研究員 (00435710)
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| 連携研究者 |
反町 洋之 公益財団法人 東京都医学総合研究所, 生体分子先端研究分野, 分野長 (10211327)
小野 弥子 公益財団法人 東京都医学総合研究所, 生体分子先端研究分野, 副参事研究員 (20392376)
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| 研究協力者 |
進藤 真由美 公益財団法人 東京都医学総合研究所, 基盤技術研究センター, 主席技術研究員
伊藤 義城 公益財団法人 東京都医学総合研究所, 生体分子先端研究分野, 研修生
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| 研究期間 (年度) |
2014-04-01 – 2018-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2017年度)
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| 配分額 *注記 |
3,900千円 (直接経費: 3,000千円、間接経費: 900千円)
2016年度: 780千円 (直接経費: 600千円、間接経費: 180千円)
2015年度: 650千円 (直接経費: 500千円、間接経費: 150千円)
2014年度: 2,470千円 (直接経費: 1,900千円、間接経費: 570千円)
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| キーワード | 肢帯型筋ジストロフィー2A型 / カルパイン-3 / 骨格筋 / 筋成熟遅滞 / カルパイン3 / 筋ジストロフィー / 筋線維型 / 骨格筋の分化成熟 / 肢帯型筋ジストロフィー / カルパイン３ / プロテオミクス / カルパイン / プロテオーム解析 / 肢帯型筋ジストロフィー2A / ノックアウトマウス |
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| 研究成果の概要 |
近位筋に変性・壊死による進行性の筋力低下を見る肢帯型筋ジストロフィーの約30％を占める2A型(LGMD2A)の責任遺伝子産物は、細胞内システインプロテアーゼ・カルパイン-3である。本研究では、2種のカルパイン-3遺伝子改変マウスを野生型と比較し、LGMD2A発症機構の解明を試みた。その結果、プロテアーゼ機能のみを欠失したモデルとカルパイン-3自体の欠失モデルは共に筋線維の成熟遅滞を呈するが、影響を受ける分子群に差があることが示された。LGMD2Aの病態では、骨格筋の壊死によって誘発される再生過程においても、カルパイン-3の機能欠損の寄与を考慮すべきと考えられる。
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