研究課題
挑戦的萌芽研究
視床型CJDが遺伝性でプリオン蛋白遺伝子のコドン178変異を有するFFIの孤発型と同等なのかをヒトのPrPのFFI変異遺伝子を導入したノックインマウスを用いて感染実験を行い、その同等性を検討しようと計画したものである。感染実験の結果、従来のMM1,VV2,MM2Cとは全く異なる感染性を示し、今観察中のFFI型ノックインマウスの結果がでれば、完全な結論が得られる予定である。さらに、典型的な視床型CJD のMM2T症例だけでなく、MM1+2症例のなかに下オリーブ核の神経細胞脱落を有する症例を3例同定した。当初目論んだ以上に研究が大きく発展している。
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すべて 雑誌論文 (20件) (うち国際共著 6件、 査読あり 20件、 オープンアクセス 4件、 謝辞記載あり 3件)
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