ポリグルタミン病トランスジェニックマーモセットモデルの開発とその病態解析

• 研究課題/領域番号: 26670446
• 研究種目: 挑戦的萌芽研究
• 配分区分: 基金
• 研究分野: 神経内科学
• 研究機関: 国立研究開発法人国立精神・神経医療研究センター
• 研究代表者: 永井 義隆 国立研究開発法人国立精神・神経医療研究センター, 神経研究所疾病研究第四部, 客員研究員 (60335354)
• 連携研究者: 関 和彦 国立研究開発法人国立精神・神経医療研究センター, 神経研究所モデル動物研究部, 部長 (00226630) ; 富岡 郁夫 信州大学, 先鋭領域融合研究群バイオメディカル研究所, 助教 (30528196)
• 研究期間 (年度): 2014-04-01 – 2016-03-31
• 研究課題ステータス: 完了 (2015年度)
• 配分額: 3,640千円 (直接経費: 2,800千円、間接経費: 840千円); 2015年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円); 2014年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円)
• キーワード: 神経科学 / 脳神経疾患 / ポリグルタミン病 / 疾患モデル / 霊長類 / マーモセット / 遺伝子 / 神経変性疾患

研究成果の概要

本研究では、難治性の神経変性疾患の病態解明・治療法開発へ向けて、ヒト疾患病態をより正確に反映する霊長類モデルを確立することを目的として、既に作出に成功したポリグルタミン病モデルマーモセットの病態解析を行い、ヒト疾患モデルとしての妥当性を検証した。その結果、１）3頭のSCA3トランスジェニックマーモセットにおいて、進行性の体重増加率低下、日内活動量低下、筋力低下などの表現型を認めた。２）うち2頭において、小脳、脳幹、脊髄などで神経細胞の変性・脱落、抗ポリグルタミン抗体陽性の封入体を認めた。以上の結果から、ヒトポリグルタミン病病態を反映するマーモセットモデルの樹立に成功したと結論した。

研究成果

• [雑誌論文] Molecular Basis of Orb2 Amyloidogenesis and Blockade of Memory Consolidation (2016)
  • 著者名/発表者名: Hervas R, Li L, Majumdar A, Fernandez-Ramirez Mdel C, Unruh JR, Slaughter BD, Galera-Prat A, Santana E, Suzuki M, Nagai Y, Bruix M, Casas-Tinto S, Menendez M, Laurents DV, Si K, Carrio-Vazquez M.
  • 雑誌名: PLoS Biol 巻: 26 号: 1 ページ: e1002361-e1002361
  • DOI: 10.1371/journal.pbio.1002361
  • 査読あり / オープンアクセス / 国際共著
• [雑誌論文] Guidelines for the use and interpretation of assays for monitoring autophagy (3rd edition) (2016)
  • 著者名/発表者名: Klionsky DJ., Abdelmohsen K., Abe A., Abedin MJ.,Inomata M., et al.
  • 雑誌名: Autophagy 巻: 12(1) 号: 1 ページ: 1-222
  • DOI: 10.1080/15548627.2015.1100356
  • 査読あり / オープンアクセス / 国際共著 / 謝辞記載あり
• [雑誌論文] エクソソームによる生体内のタンパク質恒常性の維持 (2016)
  • 著者名/発表者名: 武内敏秀、永井義隆
  • 雑誌名: 細胞 巻: 48 ページ: 5-8
• [雑誌論文] パ－キンソン病の動物モデル－最近の話題 (2016)
  • 著者名/発表者名: 高橋良輔、佐藤栄人、永井義隆、松井秀彰、望月秀樹
  • 雑誌名: Frontiers in Parkinson Disease 巻: 9 ページ: 5-13
• [雑誌論文] Synchrotron FTIR Micro-Spectroscopy for Structural Analysis of Lewy Bodies in the Brain of Parkinson’s Disease Patients (2015)
  • 著者名/発表者名: K. Araki, N. Yagi, Y. Ikemoto, S. Choong, H. Hayakawa, G. Beck, H. Sumi, H. Fujimura, T. Moriwaki, Y. Nagai, Y. Goto and H. Mochizuki
  • 雑誌名: Scientific Reports 巻: 5 号: 1 ページ: 17625-17625
  • DOI: 10.1038/srep17625
  • NAID: 120006557628
  • 査読あり / オープンアクセス / 国際共著
• [雑誌論文] Abnormalities in synaptic dynamics during development in a mouse model of spinocerebellar ataxia type 1. (2015)
  • 著者名/発表者名: Hatanaka Y., Watase K., Wada K., Nagai Y.
  • 雑誌名: Sci. Rep. 巻: 5 号: 1 ページ: 16102-16102
  • DOI: 10.1038/srep16102
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] Glucocerebrosidase deficiency accelerates the accumulation of proteinase K-resistant α-synuclein and aggravates neurodegeneration in a Drosophila model of Parkinson's disease. (2015)
  • 著者名/発表者名: Suzuki M, Fujikake N, Takeuchi T, Kohyama-Koganeya A, Nakajima K, Hirabayashi Y, Wada K, Nagai Y.
  • 雑誌名: Hum Mol Genet. 2015 Dec 1;24(23):6675-86 巻: 24 号: 23 ページ: 6675-6686
  • DOI: 10.1093/hmg/ddv372
  • 査読あり
• [雑誌論文] Normalization of overexpressed alpha-synuclein causing Parkinson’s disease by a moderate gene silencing with RNA interference. (2015)
  • 著者名/発表者名: Takahashi M., Suzuki M., Fukuoka M., Fujikake N., Watanabe S., Murata M., Wada K., Nagai Y., and *Hohjoh H.
  • 雑誌名: Mol Ther Nucleic Acids 巻: 4 ページ: e241-e241
  • DOI: 10.1038/mtna.2015.14
  • 査読あり / オープンアクセス / 謝辞記載あり
• [雑誌論文] Intercellular chaperone transmission via exosomes contributes to maintenance of protein homeostasis at the organismal level. (2015)
  • 著者名/発表者名: Takeuchi T, Suzuki M, Fujikake N, Popiel HA, Kikuchi H, Futaki S, Wada K, Nagai Y
  • 雑誌名: Proc Natl Acad Sci USA 巻: in press 号: 19
  • DOI: 10.1073/pnas.1412651112
  • 査読あり / 謝辞記載あり
• [雑誌論文] Normalization of overexpressed alpha-synuclein causing Parkinson's disease by a moderate gene silencing with RNA interference (2015)
  • 著者名/発表者名: Takahashi M, Suzuki M, Fukuoka M, Fujikake N, Watanabe S, Murata M, Wada K, Nagai Y, Hohjoh H
  • 雑誌名: Mol Ther Nucleic Acids 巻: in press
  • 査読あり
• [雑誌論文] p62 plays a protective role in the autophagic degradation of polyglutamine protein oligomers in polyglutamine disease model flies. (2015)
  • 著者名/発表者名: Saitoh Y, Fujikake N, Okamoto Y, Popiel HA, Hatanaka Y, Ueyama M, Suzuki M, Gaumer S, Murata M, Wada K, Nagai Y.
  • 雑誌名: J Biol Chem 巻: 290 号: 3 ページ: 1442-53
  • DOI: 10.1074/jbc.m114.590281
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] その他のFTLD―異常蛋白の視点から (2015)
  • 著者名/発表者名: 上山盛夫、藤掛伸宏、永井義隆
  • 雑誌名: Clinical Neuroscience 巻: 33 ページ: 312-314
• [雑誌論文] VPS35 dysfunction impairs lysosomal degradation of α-synuclein and exacerbates neurotoxicity in a Drosophila model of Parkinson's disease. (2014)
  • 著者名/発表者名: Miura E, Hasegawa T, Konno M, Suzuki M, Sugeno N, Fujikake N, Geisler S, Tabuchi M, Oshima R, Kikuchi A, Baba T, Wada K, Nagai Y, Takeda A, Aoki M.
  • 雑誌名: Neurobio Dis 巻: 71 ページ: 1-13
  • DOI: 10.1016/j.nbd.2014.07.014
  • 査読あり
• [雑誌論文] Identification of ter94, Drosophila VCP, as a strong modulator of motor neuron degeneration induced by knockdown of Caz, Drosophila FUS (2014)
  • 著者名/発表者名: Azuma Y., Tokuda T., Shimamura M., Kyotani A., Sasayama H., Yoshida T., Mizuta I., Mizuno T., Nakagawa M., Fujikake N., Ueyama M., Nagai Y., Yamaguchi M
  • 雑誌名: Hum. Mol. Genet 巻: 23(13) 号: 13 ページ: 3467-3480
  • DOI: 10.1093/hmg/ddu055
  • 査読あり
• [雑誌論文] Peptide-based therapeutic approaches for treatment of the polyglutamine diseases (2014)
  • 著者名/発表者名: Takeuchi T., Popiel H.A., Futaki S., Wada K., Nagai Y
  • 雑誌名: Curr. Med. Chem 巻: (in press) 号: 23 ページ: 2575-2582
  • DOI: 10.2174/0929867321666140217124038
  • 査読あり
• [雑誌論文] ポリグルタミン病における神経変性 (2014)
  • 著者名/発表者名: 永井義隆
  • 雑誌名: BRAIN MEDICAL 巻: 26 ページ: 225-229
• [学会発表] 神経変性疾患におけるRNA chaperoneの働き：RNA quality controlの観点から (2015)
  • 著者名/発表者名: 石黒太郎、横田隆徳、永井義隆、石川欽也
  • 学会等名: 第10回 臨床ストレス応答学会
  • 発表場所: 東京
  • 年月日: 2015-11-06
  • 招待講演
• [学会発表] 分子シャペロンのエクソソームを介した細胞間伝播による細胞非自律的なタンパク質の恒常性維持機構 (2015)
  • 著者名/発表者名: 武内敏秀、鈴木マリ、藤掛伸宏、ポピエル明子、菊地寿枝、二木史朗、和田圭司、永井義隆
  • 学会等名: 第10回 臨床ストレス応答学会
  • 発表場所: 東京
  • 年月日: 2015-11-06
• [学会発表] Establishment of a novel animal model of ALS/FTD expressing GGGGCC repeat RNA in Drosophila (2015)
  • 著者名/発表者名: Ueyama M., Ishiguro T., Fujikake N., Konno T., Koyama A., Onodera O., Ishikawa K., Wada K., Nagai Y.
  • 学会等名: 10th Brain Research Conference
  • 発表場所: Chicago, IL, USA
  • 年月日: 2015-10-15
  • 国際学会
• [学会発表] The SCA31-linked UGGAAexp repeat forms RNA foci and is translated into aggregating pentapeptide-repeat proteins in the SCA31 patient brain and Drosophila model. (2015)
  • 著者名/発表者名: Ishiguro T., Sato N., Fujikake N., Ueyama M., Yokota T., Mizusawa H., Wada K., Nagai Y., Ishikawa K.
  • 学会等名: 10th Brain Research Conference
  • 発表場所: Chicago, IL, USA
  • 年月日: 2015-10-15
  • 国際学会
• [学会発表] 分子シャペロンはエクソソーム細胞間伝播により細胞非自律的な治療効果を発揮する (2015)
  • 著者名/発表者名: 武内敏秀、永井義隆
  • 学会等名: 第34回 日本認知症学会学術集会
  • 発表場所: 青森
  • 年月日: 2015-10-02
  • 招待講演
• [学会発表] 神経変性疾患モデルショウジョウバエの神経変性は過栄養摂取により増悪する (2015)
  • 著者名/発表者名: 永井義隆、鈴木マリ、Anne-Marie Neumann、藤掛伸宏、和田圭司
  • 学会等名: 第34回 日本認知症学会学術集会
  • 発表場所: 青森
  • 年月日: 2015-10-02
• [学会発表] G4C2リピートRNAを発現する新規ALS/FTDモデルショウジョウバエの樹立 (2015)
  • 著者名/発表者名: 上山盛夫、石黒太郎、藤掛伸宏、今野卓哉、小山哲秀、小野寺理、石川欽也、和田圭司、永井義隆
  • 学会等名: 第87回 日本遺伝学会大会
  • 発表場所: 仙台
  • 年月日: 2015-09-24
  • 招待講演
• [学会発表] 分子シャペロンはエクソソームを介した細胞間伝播により個体レベルのプロテオスターシス維持に寄与している (2015)
  • 著者名/発表者名: 武内敏秀、鈴木マリ、藤掛伸宏、ポピエル明子、菊地寿枝、二木史朗、和田圭司、永井義隆
  • 学会等名: 第7回 日本RNAi研究会/第2回 日本細胞外小胞学会
  • 発表場所: 広島
  • 年月日: 2015-08-26
• [学会発表] 異常伸長UGGAA リピートRNAはショウジョウバエにおいて神経毒性を引き起こす (2015)
  • 著者名/発表者名: 石黒太郎、藤掛伸宏、佐藤望、上山盛夫、横田隆徳、和田圭司、水澤英洋、永井義隆、石川 欽也
  • 学会等名: 第38回 日本神経科学会
  • 発表場所: 神戸
  • 年月日: 2015-07-28
• [学会発表] Establishment of a novel animal model of ALS and FTD expressing GGGGCC repeat RNA in Drosophila (2015)
  • 著者名/発表者名: 上山盛夫、石黒太郎、藤掛伸宏、今野卓哉、小山哲秀、小野寺理、石川欽也、和田圭司、永井義隆
  • 学会等名: 第38回 日本神経科学会
  • 発表場所: 神戸
  • 年月日: 2015-07-28
• [学会発表] Intercellular chaperone transmission via exosomes contributes to non-cell autonomous therapeutic effects on polyglutamine disease models (2015)
  • 著者名/発表者名: 武内敏秀、鈴木マリ、藤掛伸宏、ポピエル明子、菊地寿枝、二木史朗、和田圭司、永井義隆
  • 学会等名: 第38回 日本神経科学会
  • 発表場所: 神戸
  • 年月日: 2015-07-28
• [学会発表] ポリグルタミン病トランスジェニックマーモセットの樹立 (2015)
  • 著者名/発表者名: 永井義隆、富岡郁夫、石橋英俊、本橋秀之、高山修、齊藤祐子、皆川栄子、ポピエル明子、プエンテスサンドラ、山本和弘、野口悟、西野一三、和田圭司、高坂新一、関和彦
  • 学会等名: 第56回 日本神経学会学術大会
  • 発表場所: 新潟
  • 年月日: 2015-05-20
• [学会発表] Effect of dietary conditions on Drosophila models of neurodegenerative diseases (2015)
  • 著者名/発表者名: 鈴木マリ、Anne-Marie Neumann、斉藤勇二、藤掛伸宏、和田圭司、永井義隆
  • 学会等名: 第56回 日本神経学会学術大会
  • 発表場所: 新潟
  • 年月日: 2015-05-20
• [学会発表] p62 plays a protective role in neurodegenerative diseases model flies (2015)
  • 著者名/発表者名: 斉藤勇二、藤掛伸宏、岡本佑馬、和田圭司、永井義隆
  • 学会等名: 第56回 日本神経学会学術大会
  • 発表場所: 新潟
  • 年月日: 2015-05-20
• [学会発表] SCA31-linked UGGAAexp RNA causes progressive neurodegeneration in Drosophila. (2015)
  • 著者名/発表者名: 石黒太郎、藤掛伸宏、佐藤望、上山盛夫、横田隆徳、和田圭司、水澤英洋、永井義隆、石川欽也
  • 学会等名: 第56回 日本神経学会学術大会
  • 発表場所: 新潟
  • 年月日: 2015-05-20
• [学会発表] Identification of genes modulating TDP-43 by Drosophila ALS model (2015)
  • 著者名/発表者名: 東裕美子、徳田隆彦、山本格、京谷茜、櫛村由紀恵、吉田誠克、水田依久子、水野俊樹、中川正法、藤掛伸宏、上山盛夫、永井義隆、吉田英樹、山口政光
  • 学会等名: 第56回 日本神経学会学術大会
  • 発表場所: 新潟
  • 年月日: 2015-05-20
• [学会発表] Exome association study and 2nd SNP-GWAS of Parkinson's disease (2015)
  • 著者名/発表者名: 佐竹渉、安藤祐子、鈴木マリ、富山弘幸、永井義隆、村山繁雄、望月秀樹、中島健二、小幡文弥、長谷川一子、武田篤、和田圭司、辻省次、山本光利、村田美穂、服部信孝、戸田達史
  • 学会等名: 第56回 日本神経学会学術大会
  • 発表場所: 新潟
  • 年月日: 2015-05-20
• [学会発表] Toxic protein conformational transition and aggregation as a therapeutic target for the polyglutamine neurodegenerative diseases. (2015)
  • 著者名/発表者名: Nagai Y.
  • 学会等名: Cajal Institute seminar
  • 発表場所: Madrid, Spain
  • 年月日: 2015-04-20
  • 国際学会 / 招待講演
• [学会発表] Non-cell autonomous therapeutic effects of molecular chaperones on polyglutamine disease models via its exosome-mediated intercellular transmission. (2015)
  • 著者名/発表者名: Nagai Y., Takeuchi T., Wada K.
  • 学会等名: IWBBIO 2015
  • 発表場所: Granada, Spain
  • 年月日: 2015-04-15
  • 国際学会 / 招待講演
• [学会発表] Dysfunction of microtubule- dependent transport triggers oligomerization and cytoplasmic accumulation of TDP-43, leading to neurodegeneration. (2014)
  • 著者名/発表者名: Nagai Y, Fujikake N, Kimura N, Saitoh Y, Hatanaka Y, Onodera O, Wada K
  • 学会等名: Cold Spring Harbor Laboratory 2014 Neurodegenerative Diseases meeting: Biology & Therapeutics
  • 発表場所: Cold Spring Harbor, NY, USA
  • 年月日: 2014-12-03 – 2014-12-06
• [学会発表] p62 plays a protective role in the autophagic degradation of polyglutamine protein oligomers in polyglutamine disease model flies. (2014)
  • 著者名/発表者名: Saitoh Y, Fujikake N, Okamoto Y, Wada K, Nagai Y
  • 学会等名: Cold Spring Harbor Laboratory 2014 Neurodegenerative Diseases meeting: Biology & Therapeutics
  • 発表場所: Cold Spring Harbor, NY, USA
  • 年月日: 2014-12-03 – 2014-12-06
• [学会発表] Expanded UGGAA repeat RNA associated with SCA31 causes progressive neurodegeneration in Drosophila. (2014)
  • 著者名/発表者名: Ishiguro T, Fujikake N, Sato N, Ueyama, M, Mizusawa H, Wada K, Nagai Y, Ishikawa K
  • 学会等名: Cold Spring Harbor Laboratory 2014 Neurodegenerative Diseases meeting: Biology & Therapeutics
  • 発表場所: Cold Spring Harbor, NY, USA
  • 年月日: 2014-12-03 – 2014-12-06
• [学会発表] 微小管依存的TDP-43輸送の障害はオリゴマー形成を促進し、神経変性を惹き起こす (2014)
  • 著者名/発表者名: 永井義隆、藤掛伸宏、木村展之、長野清一、斉藤勇二、小野寺理、和田圭司
  • 学会等名: 第33回日本認知症学会学術集会
  • 発表場所: 横浜
  • 年月日: 2014-11-29 – 2014-12-01
• [学会発表] Misfolding and aggregation of the polyglutamine protein and its suppression by intercellular transmission of molecular chaperone. (2014)
  • 著者名/発表者名: Nagai Y
  • 学会等名: Hungary-Japanese Symp on Mechanism and regulation of aberrant protein aggregation
  • 発表場所: Osaka, Japan
  • 年月日: 2014-11-17 – 2014-11-21
  • 招待講演
• [学会発表] 分子シャペロンによるポリグルタミンタンパク質の品質管理機構 (2014)
  • 著者名/発表者名: 永井義隆
  • 学会等名: 奈良先端大学院大学セミナー
  • 発表場所: 奈良
  • 年月日: 2014-11-12
  • 招待講演
• [学会発表] In vivoイメージングによって見えてきた神経変性疾患の発達障害としての側面 (2014)
  • 著者名/発表者名: 畑中悠佑、渡瀬啓、和田圭司、永井義隆
  • 学会等名: 第12回神経科学研究会
  • 発表場所: 東京
  • 年月日: 2014-10-25
• [学会発表] TDP-43のオリゴマー化・神経変性メカニズムの解明 (2014)
  • 著者名/発表者名: 永井義隆
  • 学会等名: 平成26年度厚労省「筋萎縮性側索硬化症の新規治療法・病態解明研究班」ワークショップ
  • 発表場所: 東京
  • 年月日: 2014-09-26
  • 招待講演
• [学会発表] GGGGCCリピートRNAを発現する新規ALSモデルショウジョウバエの樹立と病態解析 (2014)
  • 著者名/発表者名: 上山盛夫、石黒太郎、藤掛伸宏、今野卓哉、小山哲秀、小野寺理、和田圭司、永井義隆
  • 学会等名: 第86回日本遺伝学会大会
  • 発表場所: 長浜
  • 年月日: 2014-09-17 – 2014-09-19
• [学会発表] 神経変性疾患モデルショウジョウバエの神経変性は過栄養摂取により増悪する (2014)
  • 著者名/発表者名: 鈴木マリ、Anne-Marie Neumann、斉藤勇二、藤掛伸宏、和田圭司、永井義隆
  • 学会等名: 第37回日本神経科学会
  • 発表場所: 横浜
  • 年月日: 2014-09-11 – 2014-09-13
• [学会発表] p62/SQSTM1はポリグルタミン病モデルショウジョウバエにおいて、ポリグルタミン蛋白質凝集体をオートファジー分解系で除去することで保護的役割を果たす (2014)
  • 著者名/発表者名: 斉藤勇二、藤掛伸宏、岡本佑馬、和田圭司、永井義隆
  • 学会等名: 第37回日本神経科学会
  • 発表場所: 横浜
  • 年月日: 2014-09-11 – 2014-09-13
• [学会発表] Investigating the Role of Ubiquilin 2 (UBQLN2) in the Pathomechanism of ALS/FTD. (2014)
  • 著者名/発表者名: Minakawa EN, Sharkey LM, Chen K-C, Thayer M, Lyons J, Ivanova M, Wada K, Nagai Y, Paulson HL
  • 学会等名: 第37回日本神経科学会
  • 発表場所: 横浜
  • 年月日: 2014-09-11 – 2014-09-13
• [学会発表] 異常伸長UGGAAリピートRNAはショウジョウバエにおいて神経毒性を引き起こす (2014)
  • 著者名/発表者名: 石黒太郎、藤掛伸宏、佐藤望、水澤英洋、和田圭司、永井義隆、石川欽也
  • 学会等名: 第37回日本神経科学会
  • 発表場所: 横浜
  • 年月日: 2014-09-11 – 2014-09-13
• [学会発表] ショウジョウバエモデルを用いた神経変性疾患の病態解明・治療法開発～ALSモデルを中心に～ (2014)
  • 著者名/発表者名: 永井義隆
  • 学会等名: 第32回 Neuroscience Seminar Tokushima
  • 発表場所: 徳島
  • 年月日: 2014-09-01
  • 招待講演
• [学会発表] リグルタミン蛋白質の凝集・細胞毒性獲得メカニズム (2014)
  • 著者名/発表者名: 永井義隆
  • 学会等名: タウ研究ミーティング
  • 発表場所: 東京
  • 年月日: 2014-08-01
  • 招待講演
• [学会発表] Investigating the Role of Ubiquilin 2 (UBQLN2) in the Pathomechanism of ALS/FTD. (2014)
  • 著者名/発表者名: Minakawa EN, Sharkey LM, Chen K-C, Thayer M, Lyons J, Ivanova M, Wada K, Nagai Y, Paulson HL
  • 学会等名: Gordon Research Conference on Neurobiology of Brain Disorders
  • 発表場所: Girona, Spain
  • 年月日: 2014-07-27 – 2014-08-01
• [学会発表] 神経変性疾患に対する蛋白質ミスフォールディング・凝集を標的とした治療戦略－ポリグルタミン病をモデルとして (2014)
  • 著者名/発表者名: 永井義隆
  • 学会等名: 第9回青森神経科学談話会
  • 発表場所: 青森
  • 年月日: 2014-06-14
  • 招待講演
• [学会発表] 蛋白質のミスフォールディング・凝集を標的とした神経変性疾患の治療戦略－ポリグルタミン病をモデルとして (2014)
  • 著者名/発表者名: 永井義隆
  • 学会等名: 京都大学薬学系研究科大学院講義
  • 発表場所: 京都
  • 年月日: 2014-05-27
  • 招待講演
• [学会発表] ２光子in vivoイメージング解析によるSCA1マウスにおけるシナプス異常の解明 (2014)
  • 著者名/発表者名: 永井義隆、畑中悠佑、和田圭司
  • 学会等名: 第55回日本神経学会学術大会
  • 発表場所: 福岡
  • 年月日: 2014-05-21 – 2014-05-24
• [学会発表] DCTN1依存的輸送の障害はTDP-43のオリゴマー形成を促進する (2014)
  • 著者名/発表者名: 藤掛伸宏、木村展之、長野清一、斉藤勇二、横関明男、小野寺理、和田圭司、永井義隆
  • 学会等名: 第55回日本神経学会学術大会
  • 発表場所: 福岡
  • 年月日: 2014-05-21 – 2014-05-24
• [学会発表] ポリグルタミン病モデルショウジョウバエの神経変性は過栄養摂取により増悪する (2014)
  • 著者名/発表者名: 鈴木マリ、藤掛伸宏、和田圭司、永井義隆
  • 学会等名: 第55回日本神経学会学術大会
  • 発表場所: 福岡
  • 年月日: 2014-05-21 – 2014-05-24
• [学会発表] ポリグルタミン病モデルにおいてp62はオートファジー分解系を介して保護的に作用する (2014)
  • 著者名/発表者名: 斉藤勇二、藤掛伸宏、岡本佑馬、和田圭司、永井義隆
  • 学会等名: 第55回日本神経学会学術大会
  • 発表場所: 福岡
  • 年月日: 2014-05-21 – 2014-05-24
• [学会発表] Investigating the Role of Ubiquilin 2 (UBQLN2) in the Pathomechanism of ALS/FTD. (2014)
  • 著者名/発表者名: Minakawa EN, Sharkey LM, Chen K-C, Thayer M, Lyons J, Ivanova M, Wada K, Nagai Y, Paulson HL
  • 学会等名: 第55回日本神経学会学術大会
  • 発表場所: 福岡
  • 年月日: 2014-05-21 – 2014-05-24
• [学会発表] FUS-ALSモデルショウジョウバエの表現型を修飾する因子の探索 (2014)
  • 著者名/発表者名: 東裕美子、徳田隆彦、京谷茜、吉田誠克、水田依久子、水野俊樹、中川正法、藤掛伸宏、上山盛夫、永井義隆、山口政光
  • 学会等名: 第55回日本神経学会学術大会
  • 発表場所: 福岡
  • 年月日: 2014-05-21 – 2014-05-24
• [学会発表] VPS35障害はカテプシンD活性低下を介しαシヌクレイン蓄積・神経変性を惹起する (2014)
  • 著者名/発表者名: 三浦永美子、長谷川隆文、今野昌俊、菅野直人、大嶋龍児、菊池昭夫、鈴木マリ、永井義隆、武田篤、青木正志
  • 学会等名: 第55回日本神経学会学術大会
  • 発表場所: 福岡
  • 年月日: 2014-05-21 – 2014-05-24
• [学会発表] SCA31 (UGGAA)nリピートはショウジョウバエで進行性神経障害を引き起こす (2014)
  • 著者名/発表者名: 石黒太郎、石川欽也、藤掛伸宏、上山盛夫、永井義隆、和田圭司、水澤英洋
  • 学会等名: 第55回日本神経学会学術大会
  • 発表場所: 福岡
  • 年月日: 2014-05-21 – 2014-05-24
• [図書] HSF1 activation by small chemical compounds for the treatment of neurodegenerative diseases In Heat Shock Factor (2016)
  • 著者名/発表者名: Fujikake N., Takeuchi T., *Nagai Y.
  • 総ページ数: 301
  • 出版者: Springer Publishers, Inc.
• [図書] Drug development for neurodegenerative diseases In Neurodegenerative Disorders as Systemic Diseases (2015)
  • 著者名/発表者名: Nagai Y., Minakawa E. N.
  • 総ページ数: 304
  • 出版者: Springer Publishers, Inc.
• [備考] パーキンソン病の新たな発症メカニズムをモデル動物で初めて解明
  • URL: http://www.ncnp.go.jp/press/press_release150916.html
• [備考] 細胞同士が助け合って神経細胞の変性を防ぐ仕組みを解明
  • URL: http://www.ncnp.go.jp/press/press_release150428.html
• [備考] HP
  • URL: http://www.ncnp.go.jp/nin/guide/r4/index.html
• [産業財産権] 血液脳関門透過性ペプチド (2015)
  • 発明者名: 武内敏秀、永井義隆、中川慎介、丹羽正美、道具伸也、片岡泰文、他
  • 権利者名: 京都大学、国立精神・神経医療研究センター、長崎大学・他、福岡大学
  • 産業財産権種類: 特許
  • 産業財産権番号: 2015-052967
  • 出願年月日: 2015-03-17
• [産業財産権] ALSの原因タンパク毒性を軽減する核酸 (2014)
  • 発明者名: 石川欽也、水澤英洋、永井義隆、横田隆徳、石黒太郎、佐藤望、他
  • 権利者名: 東京医科歯科大学、国立精神・神経医療研究センター
  • 産業財産権種類: 特許
  • 産業財産権番号: 2014-244034
  • 出願年月日: 2014-12-02
• [産業財産権] 脊髄小脳失調症31型（SCA31治療剤） (2014)
  • 発明者名: 石川欽也、水澤英洋、永井義隆、石黒太郎、佐藤望、和田圭司
  • 権利者名: 東京医科歯科大学、国立精神・神経医療研究センター
  • 産業財産権種類: 特許
  • 産業財産権番号: 2014-244350
  • 出願年月日: 2014-12-02