| 研究課題/領域番号 |
26840041
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| 研究種目 |
若手研究(B)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 研究分野 |
機能生物化学
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| 研究機関 | 公益財団法人東京都医学総合研究所 |
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研究代表者 |
神村 圭亮 公益財団法人東京都医学総合研究所, 脳発達・神経再生研究分野, 主席研究員 (30529524)
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| 研究期間 (年度) |
2014-04-01 – 2018-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2017年度)
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| 配分額 *注記 |
4,030千円 (直接経費: 3,100千円、間接経費: 930千円)
2016年度: 1,690千円 (直接経費: 1,300千円、間接経費: 390千円)
2015年度: 1,040千円 (直接経費: 800千円、間接経費: 240千円)
2014年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
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| キーワード | ヘパラン硫酸 / プロテオグリカン / ムコ多糖代謝異常症 / ショウジョウバエ |
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| 研究成果の概要 |
ヘパラン硫酸プロテオグリカン(HSPG)はヘパラン硫酸(HS)を側鎖にもつ糖蛋白質であり、様々な分子と相互作用することで多くの生理機能を調節する。一方、ヒトにおいてリソソームに局在するHS分解酵素の欠損は、様々な発達異常を伴うムコ多糖代謝異常症を引き起こす。本研究では、ムコ多糖代謝異常症の疾患モデルとしてショウジョウバエを用い、発生過程におけるHSの分解の役割を調べた。HS分解酵素の一つであるイズロニダーゼの機能に注目し解析した結果、イズロニダーゼの機能減少はBMPシグナルの低下を引き起こし、翅の形態異常を引き起こすことが分かった。
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