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プロテアソーム阻害剤による皮膚障害におけるPSMB8の変異解析

研究課題

研究課題/領域番号 26860890
研究種目

若手研究(B)

配分区分基金
研究分野 皮膚科学
研究機関和歌山県立医科大学

研究代表者

国本 佳代  和歌山県立医科大学, 医学部, 助教 (10438278)

研究期間 (年度) 2014-04-01 – 2016-03-31
研究課題ステータス 完了 (2015年度)
配分額 *注記
3,900千円 (直接経費: 3,000千円、間接経費: 900千円)
2015年度: 1,950千円 (直接経費: 1,500千円、間接経費: 450千円)
2014年度: 1,950千円 (直接経費: 1,500千円、間接経費: 450千円)
キーワードproteasome / Nakajo-Nishimura / protesome inhibitor / skin eruption / プロテアソーム / 中條-西村症候群 / PSMB8遺伝子 / 自己炎症疾患 / 多発性骨髄腫 / プロテアソ-ム / PSMB8遺伝子
研究成果の概要

プロテアソーム阻害薬は皮膚障害を高率に引き起こし、中條-西村症候群(NNS)に類似した組織像を呈する。その背景にNNSの原因遺伝子であるPSMB8遺伝子の変異が存在する可能性を検索するため、プロテアソーム阻害薬による皮膚障害の皮膚生検組織8例からゲノムDNAを抽出して遺伝子検索を行ったが、変異は認められなかった。また9例について組織を検討したところ、NNSと同様にリンパ球、好中球、組織球の浸潤がみられ、付属器や浸潤細胞中心にユビキチンが陽性であった。プロテアソーム阻害薬による皮疹ではCD4陽性細胞がみられたのに対し、NNSではCD8陽性細胞が浸潤しており、その相違については検討を要する。

報告書

(3件)
  • 2015 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2014 実施状況報告書
  • 研究成果

    (9件)

すべて 2015 2014

すべて 雑誌論文 (1件) (うち査読あり 1件) 学会発表 (8件) (うち国際学会 3件、 招待講演 1件)

  • [雑誌論文] Is CANDLE the best nomenclature?2014

    • 著者名/発表者名
      Kanazawa N, Kunimoto K, Ishii N, et al
    • 雑誌名

      Br J Dermatol

      巻: (in press) 号: 3 ページ: 659-660

    • DOI

      10.1111/bjd.12962

    • 関連する報告書
      2014 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [学会発表] Analysis of the ROS production in neutrophils of Nakajo-Nishimura syndrome patients.2015

    • 著者名/発表者名
      Kayo Kunimoto, Fumiko Ozaki, Fukumi Furukawa, Nobuo Kanazawa
    • 学会等名
      The 40th Annual Meeting of the Japanese Society for lnvestigative Dermatology
    • 発表場所
      Okayama, Japan
    • 年月日
      2015-12-11
    • 関連する報告書
      2015 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] Beneficial effect of methotrexate on a case of Nakajo-Nishimura syndrome.2015

    • 著者名/発表者名
      Kayo Kunimoto, Fumiko Ozaki, Fukumi Furukawa, Nobuo Kanazawa
    • 学会等名
      The 8th International Congress of Familial Mediterranean Fever and Systemic Autoinflammatory Diseases
    • 発表場所
      Dresden, Germany
    • 年月日
      2015-09-30
    • 関連する報告書
      2015 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] Temporal changes of serum cytokine/chemokine levels in patients with Nakajo-Nishimra syndrome treated with tocilizumab.2015

    • 著者名/発表者名
      Nobuo Kanazawa, Yumi Nakatani, Yutaka Inaba, Kayo Kunimoto, Fukumi Furukawa
    • 学会等名
      The 8th International Congress of Familial Mediterranean Fever and Systemic Autoinflammatory Diseases
    • 発表場所
      Dresden, Germany
    • 年月日
      2015-09-30
    • 関連する報告書
      2015 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] メトトレキサートの追加投与が有効であった中條-西村症候群の小児例2015

    • 著者名/発表者名
      国本佳代、稲葉豊、古川福実、金澤伸雄
    • 学会等名
      第39回日本小児皮膚科学会学術大会
    • 発表場所
      鹿児島
    • 年月日
      2015-07-18
    • 関連する報告書
      2015 実績報告書
  • [学会発表] プロテアゾーム機能不全症~中條-西村症候群とその類症~2015

    • 著者名/発表者名
      国本佳代、稲葉 豊、古川福実、金澤伸雄
    • 学会等名
      第114回日本皮膚科学会総会
    • 発表場所
      横浜
    • 年月日
      2015-05-29
    • 関連する報告書
      2015 実績報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] プロテアソーム機能不全症~中條‐西村症候群とその類症~2015

    • 著者名/発表者名
      国本佳代、稲葉豊、古川福実、金澤伸雄
    • 学会等名
      第114回日本皮膚科学会総会
    • 発表場所
      横浜
    • 年月日
      2015-05-29
    • 関連する報告書
      2014 実施状況報告書
  • [学会発表] 中條―西村症候群 患者血中サイトカンンの経時的解析2014

    • 著者名/発表者名
      金澤伸雄、中谷友美、稲葉 豊、国本佳代、古川福実
    • 学会等名
      第438回日本皮膚科学会京滋地方会
    • 発表場所
      京都
    • 年月日
      2014-12-19
    • 関連する報告書
      2014 実施状況報告書
  • [学会発表] Nakajo-Nishimura syndrome: a hereditary proteasome disability syndrome sharing the genetic origin with JMP and CANDLE syndrome.2014

    • 著者名/発表者名
      Nobuo Kanazawa, Yutaka Inaba, Kayo Kunimoto, Fukumi Furukawa
    • 学会等名
      The 11th Meeting of the GJSD
    • 発表場所
      Heiderberg, Germany
    • 年月日
      2014-06-11 – 2014-06-14
    • 関連する報告書
      2014 実施状況報告書

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公開日: 2014-04-04   更新日: 2017-05-10  

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