| 研究課題/領域番号 |
26870544
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| 研究種目 |
若手研究(B)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 研究分野 |
代謝学
小児科学
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| 研究機関 | 熊本大学 |
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研究代表者 |
城戸 淳 熊本大学, 医学部附属病院, 診療助手 (70721215)
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| 研究期間 (年度) |
2014-04-01 – 2017-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2016年度)
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| 配分額 *注記 |
3,770千円 (直接経費: 2,900千円、間接経費: 870千円)
2016年度: 1,040千円 (直接経費: 800千円、間接経費: 240千円)
2015年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円)
2014年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
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| キーワード | 糖原病Ia型 / iPS細胞 / 肝臓 / 肝臓分化 / グリコーゲン / 糖原病 / 疾患iPS細胞 / 遺伝子修復 |
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| 研究成果の概要 |
糖原病Ia型とは、endoplasmic reticulum 内に存在するGlucose-6-Phosphatase (G6Pase) の欠損によって、肝臓内のグリコーゲンの蓄積と、糖新生ができないことによる低血糖をおこす疾患である。本研究は、G6Pase遺伝子に変異を持った糖原病Ia型患者の皮膚線維芽細胞からiPS細胞を樹立し、健常者および糖原病Ia型患者由来のiPS細胞から成熟肝細胞の分化を確立した。オートファジーは、糖原病Ia型患者由来の肝細胞のほうが健常者の肝細胞よりも亢進しており、低グルコースの培養条件下においては、さらに糖原病Ia型患者由来の肝細胞のほうが顕著に亢進していた。
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