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皮膚型ポルフィリン症のポルフィリン代謝異常機構の解明と早期発見法の確立

研究課題

研究課題/領域番号 60570473
研究種目

一般研究(C)

配分区分補助金
研究分野 皮膚科学
研究機関国立公衆衛生院

研究代表者

近藤 雅雄  公衆衛生院, その他, その他 (80111110)

研究期間 (年度) 1985 – 1986
研究課題ステータス 完了 (1986年度)
配分額 *注記
1,300千円 (直接経費: 1,300千円)
1986年度: 500千円 (直接経費: 500千円)
1985年度: 800千円 (直接経費: 800千円)
キーワードポルフィリン症 / 確定診断法 / 高速液体クロマトグラフィー / ポルフィリン代謝 / 晩発性皮膚ポルフィリン症 / 骨髄性プロトポルフィリン症 / 異型ポルフィリン症 / 先天性ポルフィリン症
研究概要

1.ポルフィリン症の早期発見法の開発:高速液体クロマトグラフィー(HPLC)を用いて、尿,血液,糞便中ポルフィリンの高感度迅速分析法を確立した。本法によって、ポルフィリン症の早期発見および確定診断が可能となった。また、ヘム生合成系酵素8個のうち、5個の酵素について、微量精密酵素活性測定法を新規開発し、各種ポルフィリン症患者の微量肝、骨髄等生検組織からの測定を可能にした。
2.皮膚症状を呈するポルフィリン症のポルフィリン代謝異常機構:(1)PCT患者33例のポルフィリン代謝を検討した結果、肝ALA dehydratase活性が著明に低下しているのを見出した。本酵素活性の低下は酵素蛋白質絶対量が低下していることの可能性を得た。また、赤血球URO′gen decarboxylase活性が低下しているPCT患者を2例見出した。更に、PCTの発現関連因子であるアルコール,エストロゲン,鉄,およびヘキサクロルベンゼンをラットに投与し、ヒトPCTと比較した結果、各々、ポルフィリン代謝異常が異ることがわかった。(2)EPP患者15例のポルフィリン代謝を検討した結果、遺伝的素因の極めて強い1家系を見出した。また、赤血球と尿のポルフィリンをHPLC分析し、典型的なEHPPを1例見出した。(3)VP患者6例のポルフィリン代謝を検討した結果、肝ALA synthase活性が著明に上昇していることを見出し、この説明を与えた。また典型的なVP患者の尿、糞便中のポルフィリンパターンを作成した。(4)CP患者7例のポルフィリン代謝異常について調べた。
3.ポルフィリン症の臨床統計
わが国で、昭和61年12月までに報告された全報告例のうち、厳密にポルフィリン症の定義に合致したものについて臨床統計を行ない、わが国におけるポルフィリン症の実態を整理し、これをまとめた。

報告書

(1件)
  • 1986 研究成果報告書概要
  • 研究成果

    (11件)

すべて その他

すべて 文献書誌 (11件)

  • [文献書誌] 近藤雅雄: 日本皮膚科学会雑誌. 95. 995-996 (1985)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1986 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Masao KONDO;Gumpei URATA: Clinical Chemistry. 31. 427-429 (1985)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1986 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] 近藤雅雄,鈴木妙子: 公衆衛生院研究報告. 35. (1986)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1986 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] 近藤雅雄: LC family. 22. (1987)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1986 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Masao KONDO;Yoshitaka SHIMIZU: Arch Toxicology. 59. 141-145 (1986)

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      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1986 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Morio FUKUHARA;Masao KONDO: Toxicology. 39. 165-176 (1986)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1986 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Masao Kondo: "Decreased erythrocyte uroporphyrinogen decarboxylase activity in porphyria cutanea tarda" The Japanese Journal of Dermatology. 95. 995-996 (1985)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1986 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Masao Kondo, Gumpei Urata: "Radiochemical microassay of -aminolevulinic acid dehydratase activity in whole blood and bone marrow" Clinical Chemistry. 31. 427-429 (1985)

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      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1986 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Masao Kondo, Taeko Suzuki: "Differences of -aminolevulinate dehydratase activity in the distribution and responses to porphyrogenic compounds in the various tissues of mice" Bulletin of the Institute of Public Health. 35. in press (1986)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1986 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Masao Kondo: "High-performance of liquid chromatography of Porphyrins (Review)" LC family. 22. in press (1987)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1986 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Masao Kondo, Yoshitaka Shimizu: "The effects of ethanol, estrogen, and hexachlorobenzene on the activities of hepatic -aminolevulinic acid synthase, -aminolevulinic acid dehydratase and uroporphyrinogen decarboxylase in male rats" Arch Toxicology. 59. 141-145 (1986)

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      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1986 研究成果報告書概要

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公開日: 1987-03-31   更新日: 2016-04-21  

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