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ミトコンドリア酵素異常による神経筋疾患の診断と病因解明に関する研究

研究課題

研究課題/領域番号 61570397
研究種目

一般研究(C)

配分区分補助金
研究分野 神経内科学
研究機関国立精神・神経センター

研究代表者

埜中 征哉  国立精神・神経センター, 神経研究所・微細構造研究部, 部長 (80040210)

研究分担者 菊池 愛子  国立精神, 神経センター神経研究所・微細構造研究部, 研究員 (70159010)
相川 久志  国立精神, 神経センター神経研究所・微細構造研究部, 室長 (30184013)
研究期間 (年度) 1986 – 1987
研究課題ステータス 完了 (1987年度)
配分額 *注記
2,500千円 (直接経費: 2,500千円)
1987年度: 700千円 (直接経費: 700千円)
1986年度: 1,800千円 (直接経費: 1,800千円)
キーワードミトコンドリアミオパチー / 電子伝達系酵素欠損 / 筋生検 / 筋病理
研究概要

ミトコンドリアミオパチーの診断は生検筋の組織化学的・生化学的検索により確定される. 我々は過去2年間で本症の診断に必要な体制を整え, 数多くのミトコンドリア酵素異常症を見出し, 病理学的, 生化学的特徴を体系づけた(埜中ら:脳と発達1987, 神経進歩1987). それらの生検筋につき, さらに電顕組織化学, 培養細胞による検討を行ない, 以下の結果を得た.
(1)ミトコンドリア酵素異常と筋組織化学所見の特徴につき, 特に複合体I, IV欠損につき検討した. 複合体I欠損ではミトコンドリアの形態異常を伴うことが多いが, IV欠損では伴わない例が多かった. (Chung Nonaka:JNeurol Soi1987)
(2)複合体IV欠損乳児致死型では筋細胞は破壊されても再生に乏しいこと, さらに筋線維は培養系でも活性がないことを明らかにした. しかし線維芽細胞では正常活性を示した(Nonaka et al:Brain Develop 投稿中)
(3)複合体IV欠損はしばしば脳卒中様発作を伴いMELAS(mitochondrial myopathy encephalopathy lactic acidosis and stroke-like episodes)といわれている. 本症での卒中様発作は多分血管系の異常に由来するとの推定から, 7例の筋内小動脈の検索を行いない, 血管平滑筋細胞内ミトコンドリア異常を形態学的, 数量学的に証明した(Sakuta,Nonaka:Ann Neurol,in press)
(4)電子伝達系酵素活性に変動性のあることを2回以上筋生検した患者から証明した. 単一の複合体欠損でも進行するにつれ, 複数の複合体活性の低下をみることが分った. (Koga,Nonaka,et al:Acta Neuropathol in press)
(5)複合体IV欠損の組織特異性. 16例の本症の病理像を検討し, 症例ごとにより酵素欠損の組織分布が異なることを見出した. その中でも血管壁に酵素活性がないものは進行も早く, より重症であった(Nonaka et al Neurology, 投稿中).

報告書

(2件)
  • 1987 研究成果報告書概要
  • 1986 実績報告書

研究成果

(16件)

すべて その他

すべて 文献書誌

  • [文献書誌] 埜中征哉: 脳と発達. 19. 110-117 (1987)

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      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1987 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] 埜中征哉,古賀靖敏,山本雅彦: 神経研究の進歩. 31. 624-633 (1987)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1987 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Chung SJ;Nonaka I: J Neurol Sci. 83. 269-282 (1988)

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      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1987 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Sakuta R;Nonaka I: Ann Neurol.

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1987 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Koga Y;Nonaka I;et al.: Acta Neuropathol.

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      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1987 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Nonaka I;et al.: Brain Develop.

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      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1987 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Nonaka I: "Pathology of mitochondrial cytopathy" Brain & Develop.(Domestic Edition). 19. 110-117 (1987)

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      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1987 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Nonaka I, Koga Y, Yamamoto M: "Muscle Pathology in mitochondrial encephalomyopathies" Adv Neurol. 31. 624-633 (1987)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1987 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Chung SJ, Nonaka I: "A morphometric study of muscle mitochondria in cytochrome c oxidase dificiency" J Neurol. 83. 269-282 (1988)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1987 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Sakuta R, Nonaka I: "Vascular involvement in complex I deficiency with mitochondrial myopathy,encephalopathy,lactic acidosis and stroke-like episodes" Ann Neurol.

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1987 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Koga Y, Nonaka I, et al: "Variability in the activity of respiratory chain enzymes in mitochondrial myopaties" Acta Neuropathol.

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      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1987 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] 埜中征哉: 神経内科. 24. 117-124 (1986)

    • 関連する報告書
      1986 実績報告書
  • [文献書誌] 埜中征哉: 脳と発達. 19. 110-117 (1987)

    • 関連する報告書
      1986 実績報告書
  • [文献書誌] Chung SJ;Nonaka I,et al.: Brain Dev.

    • 関連する報告書
      1986 実績報告書
  • [文献書誌] 埜中征哉,古賀靖敏,山本雅彦: 神経研究の進歩.

    • 関連する報告書
      1986 実績報告書
  • [文献書誌] Koga Y;Nonaka I,et al.: Neurology.

    • 関連する報告書
      1986 実績報告書

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公開日: 1987-03-30   更新日: 2016-04-21  

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