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Reye症候群のL-カルニチンによる早期治療に関する研究

研究課題

研究課題/領域番号 62570433
研究種目

一般研究(C)

配分区分補助金
研究分野 小児科学
研究機関熊本大学

研究代表者

大谷 宜伸  熊本大学, 医学部, 講師 (10168982)

研究分担者 甲斐 由美子  熊本大学, 附属病院, 助手 (10160954)
研究期間 (年度) 1987 – 1988
研究課題ステータス 完了 (1988年度)
配分額 *注記
2,200千円 (直接経費: 2,200千円)
1988年度: 700千円 (直接経費: 700千円)
1987年度: 1,500千円 (直接経費: 1,500千円)
キーワードReye症候群 / L-カルニチン / ミトコンドリア障害 / ジカルボン酸尿 / 4-pentenoic acid / バルプロ酸 / 4-penteroic acid / 尿中ジカルボン酸
研究概要

Reye症候群のミトコンドリア障害をカルニチン代謝の面から検討し本症のL-カルニチン早期治療効果について研究を行ない以下の実績を得た。
1.Reye症候群マウスの作成とL-カルニチン治療効果について。
(1)Reye症候群マウスは、4-pentenoic acid 200mg/kg膜腔内投与あるいは50mg/kg/dayづつ計900mg/kg投与で作成され、またバルプロ酸300〜400mg/kg/day、7日間腹腔内投与でも作成され得ることがわかった。
(2)L-カルニチン予防投与は急性の場合200mg/kg/dayの大量で、慢性の場合100mg/kg/dayを約7日間投与で予防可能と考えられた。しかし、一旦、発症してしまったモデルマウスにはL-カルニチン経口投与では200〜400mg/kg/dayの大量投与を行なっても脂肪肝およびミトコンドリア障害の進展を防止できなかった。血中アンモニア値を下げる効果はみられた。今後は、L-カルニチン静注あるいは腹腔内投与での効果検討が必要であり、さらに幼若マウスでの治療効果の検索を行なっていきたい。
2.Reye症候群患児に対するL-カルニチン早期投与の効果判定。
3症例のReye症候群(stageII2例、stageIII1例)患児にL-カルニチン400mg/kg/dayを経口あるいは静注投与を試みた。stageIIの早期から投与した2例では経口・静注いずれでも後遺症を残さず治癒したが、治療投与が遅れた1例ではstageIII→IVへ進展し神経学的後遺症を残した。3症例とも投与後ジカルボン酸尿はすみやかに消失し、カルニチン欠損状態からも回復した。L-カルニチンは本症の早期から大量投与が有効と思われた。
3.研究発表について。Reye様症候群をおこす部分的OTC欠損症では、カルニチン欠損がありL-カルニチン投与が有効と思われた。Reye症候群では発症早期から大量のL-カルニチン投与が有効と考えられ、これらの研究成果は別紙のごとく報告した。

報告書

(3件)
  • 1988 実績報告書   研究成果報告書概要
  • 1987 実績報告書
  • 研究成果

    (13件)

すべて その他

すべて 文献書誌 (13件)

  • [文献書誌] 松田一郎: Enzyme. 38. 251-255 (1987)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1988 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] 大谷宜伸: 日本小児科学会雑誌. 92. 2070-2077 (1988)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1988 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] 大谷宜伸: 日本小児科学会雑誌.

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1988 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] 大谷宜伸: Journal of Pediatrics. 112. 409-414 (1988)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1988 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Ichiro Matsuda: "Hyperammonemia related to carnitine metabolism with paticular emphasis on ornithine transcarbamylase deficiency." Enzyme. 38. 251-255 (1987)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1988 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Yoshinobu Ohtani: "Secondary carnitine deficiency in hyperammonemic attacks of ornithine transcarbamylase deficiency." Journal of Pediatrics. 112. 409-414 (1988)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1988 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Yoshinobu Ohtani: "L-carnitine treatment on ornithine transcarbamylase deficiency." Pediatrica Japonica. 92. 2070-2077 (1988)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1988 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Yoshinobu Ohtani: "L-carnitine treatment of early stage of Reye's syndrome." Pediatrica Japonica.

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1988 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] 大谷宜伸: Journal of Pediatrics. 112. 409-414 (1988)

    • 関連する報告書
      1988 実績報告書
  • [文献書誌] 大谷宜伸: 日本小児科学会雑誌. 92. 2070-2077 (1988)

    • 関連する報告書
      1988 実績報告書
  • [文献書誌] 大谷宜伸: 日本小児科学会雑誌.

    • 関連する報告書
      1988 実績報告書
  • [文献書誌] 大谷宜伸: Journal of Pediatrics. (1988)

    • 関連する報告書
      1987 実績報告書
  • [文献書誌] 松田一郎: Enzyme. 38. 251-255 (1987)

    • 関連する報告書
      1987 実績報告書

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公開日: 1987-04-01   更新日: 2016-04-21  

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