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合成ペプチドを蛋白原料とした先天性代謝異常症治療用ミルクの開発的研究

研究課題

研究課題/領域番号 62870040
研究種目

試験研究

配分区分補助金
研究分野 小児科学
研究機関日本大学

研究代表者

北川 照男  日本大学, 医学部小児科, 教授 (50058765)

研究分担者 松田 一郎  熊本大学, 医学部小児科, 教授 (10000986)
長谷 豊  大阪市立小児保健センター, 第一内科, 医長
五十嵐 裕  東北大学, 医学部小児科, 講師 (70101144)
荒井 綜一 (荒川 綜一)  東京大学, 農学部農芸化学科, 助教授 (20011934)
青木 菊麿  Aiiku Maternal and Child Health Center Head of Research Development Department (20056584)
研究期間 (年度) 1987 – 1989
研究課題ステータス 完了 (1989年度)
配分額 *注記
12,100千円 (直接経費: 12,100千円)
1989年度: 4,100千円 (直接経費: 4,100千円)
1988年度: 4,000千円 (直接経費: 4,000千円)
1987年度: 4,000千円 (直接経費: 4,000千円)
キーワード先天性代謝異常症 / 低フェニルアラニンペプチド / PKU / 食事療法 / マタ-ナルPKU / 低フェニルアラニンペプチドミルク
研究概要

片山班員は、3年間に低フェニルアラニンペプチド(LPP)を260kg生産し、これを用いて1350kgのPKUを治療するためのLPPミルクを調整し、共同研究者に配分した。また、LPPの製造価格の低減と大量生産のためのシステムの確立を行い、フェニルアラニン(Phe)含量の低下と品質の均一化に成功した。また、低メチオニンペプチドを試作し、ホモシスチン尿症治療用低メチオニンペプチドミルクを調製したが、大量生産するには至らなかった。前述のLPPミルクを使用して、北川、青木、長谷、松田班員は、17例の乳幼児のPKUを治療し、13例においては良好な成績を得ているが、LPPミルク中のPhe含量がやや高いので、乳児期を過ぎるとPhe無添加アミノ酸混合物を併用しないと血中Phe値を5mg/dl以下に維持するのが困難となるのを4例経験し、LPPミルクのPhe含量を減らすための研究を行い、これに成功した。LPPミルクとPhe無添加アミノ酸末またはLPP末を使用して、受胎前から成人女性のPKU1例に低Phe食事を与え、2回の妊娠において2回ともmaternalPKUの予防に成功し、正常な2児の分娩を確認した。現在第1子は2歳、第2子は2ヵ月であるが、何れも正常な成長発達を遂げている。これらの味の良いLPPミルクと味の悪いアミノ酸(AA)混合ミルクによるPKUの治療を通じて、乳幼児の嗜好に関する興味ある知見が得られた。すなわち、味の悪いAAミルクで乳児期から長期間治療されたPKUは、幼小児期になって味の良いLPPミルクが与えられても、これを好まない奇異な現象を生じ、乳幼児のうま味の感覚にも記憶があることが確認された。LPPの栄養学的検討については、五十嵐班員はモルモットの腸管灌流実験で、荒井班員はラットの飼育実験で、夫々LPPの吸収の良いことを証明した。またLPPはAAよりも非酵素的褐変反応の過程で、好ましいフレ-バを生じ易く、これが味の良い一因であることが証明された。

報告書

(3件)
  • 1989 実績報告書   研究成果報告書概要
  • 1988 実績報告書
  • 研究成果

    (24件)

すべて その他

すべて 文献書誌 (24件)

  • [文献書誌] Arai S.et al: "Physicochemical properties of a low-phenylalanine peptide substance as a foodstuff for patients with phenylketonuria" Agric.Biol.Chem.52. 287-288 (1988)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1989 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Owada M.et al: "Successful treatment of maternal phenylket onuria with a formula consisting of low phenylalanine peptide as a protein source" J.Inher.Metab.Dis.11. 341-344 (1988)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1989 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Owada M.et al: "Dietary treatment of PKU using a low phenylalanine peptide milk" Acta.Paediatr.Jpn.30. 405-409 (1988)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1989 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Aoki K.et al: "Outcome of the patients detected by newborn screening in Japan" Acta.Paediatr.Jpn.30. 429-434 (1988)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1989 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] 青木菊麿,他: "特殊粉乳" 周産期医学. 19. 99-102 (1989)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1989 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] 大和田操: "先天性代謝異常症と食事-フェニルケトン尿症を中心に-" 日本臨床栄養学会雑誌. 10. 62-66 (1989)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1989 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] 北川照男(桐山 荒井編): "ペプチド栄養" 北海道大学図書刊行会, (1990)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      1989 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Arai S. et al: "Physicochemical properties of a low-phenylalanine peptide substance as a foodstuff for patients with phenylketonuria." Agric. Biol. Chem.52. 287-288 (1988)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1989 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Owada M. et al: "Successful treatment of maternal phenylketonuria with a formula consisting of low phenylalanine peptide as a protein source." J. Inher. Metab. Dis.11. 341-344 (1988)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1989 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Owada M. et al: "Dietary treatment of PKU using a low phenylalanine peptide milk." Acta. Paediatr. Jpn.30. 405-409 (1988)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1989 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Aoki K. et al: "Outcome of the patients detected by newborn screening in Japan." Acta. Paediatr. Jpn.30. 429-434 (1988)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      1989 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] 大和田操: "アミノ酸代謝異常症の新生児マス・スクリ-ニング" 周産期医学. 19. 665-668 (1989)

    • 関連する報告書
      1989 実績報告書
  • [文献書誌] 北川照男: "小児科領域における食事療法の歩みと今後の方向" New Diet Therapy. 5. 216-226 (1989)

    • 関連する報告書
      1989 実績報告書
  • [文献書誌] 北川照男,大和田操: "先天性アミノ酸代謝異常症の食事療法ー最近の進歩ー" 日本臨床栄養学会雑誌. 12. (1990)

    • 関連する報告書
      1989 実績報告書
  • [文献書誌] 大和田操: "先天性代謝異常症と食事" 日本臨床栄養学会雑誌. 10. 62-66 (1989)

    • 関連する報告書
      1989 実績報告書
  • [文献書誌] 青木菊麿: "特殊粉乳" 周産期医学. 19. 99-102 (1989)

    • 関連する報告書
      1989 実績報告書
  • [文献書誌] 青木菊麿: "先天性代謝異常症と新生児マス・スクリ-ニング" 神経の進歩. 33. 799-808 (1989)

    • 関連する報告書
      1989 実績報告書
  • [文献書誌] 北川照男ほか10名: "ペプチド栄養" 北海道大学図書刊行会, (1990)

    • 関連する報告書
      1989 実績報告書
  • [文献書誌] OWADA M.: Acta Paediatr Jpn. 30. 405-409 (1988)

    • 関連する報告書
      1988 実績報告書
  • [文献書誌] OWADA M.: J.Inher.Metab.Dis.11. 341-344 (1988)

    • 関連する報告書
      1988 実績報告書
  • [文献書誌] 崎山武志: 小児科. 29. 1-10 (1988)

    • 関連する報告書
      1988 実績報告書
  • [文献書誌] 北川照男: 小児科診察. 51. 1529-1537 (1988)

    • 関連する報告書
      1988 実績報告書
  • [文献書誌] 北川照男: 小児科診察. 51. 769-774 (1988)

    • 関連する報告書
      1988 実績報告書
  • [文献書誌] 北川照男: 臨床検査. 32. 1103-1110 (1988)

    • 関連する報告書
      1988 実績報告書

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公開日: 1987-04-01   更新日: 2016-04-21  

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