| 研究課題/領域番号 |
62870040
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| 研究種目 |
試験研究
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| 配分区分 | 補助金 |
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| 研究分野 |
小児科学
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| 研究機関 | 日本大学 |
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研究代表者 |
北川 照男 日本大学, 医学部小児科, 教授 (50058765)
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| 研究分担者 |
松田 一郎 熊本大学, 医学部小児科, 教授 (10000986)
長谷 豊 大阪市立小児保健センター, 第一内科, 医長
五十嵐 裕 東北大学, 医学部小児科, 講師 (70101144)
荒井 綜一 (荒川 綜一) 東京大学, 農学部農芸化学科, 助教授 (20011934)
青木 菊麿 Aiiku Maternal and Child Health Center Head of Research Development Department (20056584)
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| 研究期間 (年度) |
1987 – 1989
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| 研究課題ステータス |
完了 (1989年度)
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| 配分額 *注記 |
12,100千円 (直接経費: 12,100千円)
1989年度: 4,100千円 (直接経費: 4,100千円)
1988年度: 4,000千円 (直接経費: 4,000千円)
1987年度: 4,000千円 (直接経費: 4,000千円)
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| キーワード | 先天性代謝異常症 / 低フェニルアラニンペプチド / PKU / 食事療法 / マタ-ナルPKU / 低フェニルアラニンペプチドミルク |
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| 研究概要 |
片山班員は、3年間に低フェニルアラニンペプチド(LPP)を260kg生産し、これを用いて1350kgのPKUを治療するためのLPPミルクを調整し、共同研究者に配分した。また、LPPの製造価格の低減と大量生産のためのシステムの確立を行い、フェニルアラニン(Phe)含量の低下と品質の均一化に成功した。また、低メチオニンペプチドを試作し、ホモシスチン尿症治療用低メチオニンペプチドミルクを調製したが、大量生産するには至らなかった。前述のLPPミルクを使用して、北川、青木、長谷、松田班員は、17例の乳幼児のPKUを治療し、13例においては良好な成績を得ているが、LPPミルク中のPhe含量がやや高いので、乳児期を過ぎるとPhe無添加アミノ酸混合物を併用しないと血中Phe値を5mg/dl以下に維持するのが困難となるのを4例経験し、LPPミルクのPhe含量を減らすための研究を行い、これに成功した。LPPミルクとPhe無添加アミノ酸末またはLPP末を使用して、受胎前から成人女性のPKU1例に低Phe食事を与え、2回の妊娠において2回ともmaternalPKUの予防に成功し、正常な2児の分娩を確認した。現在第1子は2歳、第2子は2ヵ月であるが、何れも正常な成長発達を遂げている。これらの味の良いLPPミルクと味の悪いアミノ酸(AA)混合ミルクによるPKUの治療を通じて、乳幼児の嗜好に関する興味ある知見が得られた。すなわち、味の悪いAAミルクで乳児期から長期間治療されたPKUは、幼小児期になって味の良いLPPミルクが与えられても、これを好まない奇異な現象を生じ、乳幼児のうま味の感覚にも記憶があることが確認された。LPPの栄養学的検討については、五十嵐班員はモルモットの腸管灌流実験で、荒井班員はラットの飼育実験で、夫々LPPの吸収の良いことを証明した。またLPPはAAよりも非酵素的褐変反応の過程で、好ましいフレ-バを生じ易く、これが味の良い一因であることが証明された。
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