| 研究概要 |
我々はこれまでの研究より筋萎縮性側索硬化症(ALS)の皮膚では(1)膠原線維の直径は経過とともに小径化する、(2)多量の無定形物質の沈着がみられることの2点を明らかにした。とりわけ無定形物質はALS以外の疾患ではみられず、かつALSではその経過とともに増加することよりこの物質はALSに特異的なものと考えられた。従ってこの物質を電気泳動法を用いて検討した。〔対象および方法〕ALS8例(平均年齢52.9歳)、対照群7例(平均年齢53.9歳)の左上腕屈側部の皮膚を電顕的に無定形物質の有無を確認した後、Laemmli並びにMikawaらの方法に従って一次元および二次元電気泳動をおこなった。〔結果〕ALSでは無定形物質は全例に認められ、かつ経過の長いほど著明であった。一方対照群ではいずれもみられなかった。一次元電気泳動ではALS、対照群いずれにおいても分子量4万〜7万の間に6本のbandが識別され、その位置、染色性は各症例間で差は認められなかった。さらにALSでは分子量12,500に相当する位置に明瞭なbandが認められた。このbandはALSの経過とともに濃染する傾向があり、一方対照群では分子量12,500に相当する位置にbandはみられないか、あってもごく軽度に染色されるのみであった。電顕所見と考えあわせこのbandは無定形物質に相当すると考えられた。さらに二次元電気泳動では、分子量12,500に相当する位置に塩基性領域で1本の濃染するbandがみられ、従ってこのbandは塩基性の均質な蛋白に相当することが示された。〔考察および結論〕ALSの皮膚にみられる無定形物質は、ALSに特異的なものであり、分子量12,500の塩基性の均質な蛋白質が主成分であると思われた。
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