| 研究課題/領域番号 |
63623001
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| 研究種目 |
重点領域研究
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| 配分区分 | 補助金 |
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| 研究機関 | 東京大学 |
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研究代表者 |
鴨下 重彦 東京大学, 医学部(病), 教授 (60048973)
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| 研究分担者 |
島田 司己 滋賀医科大学, 小児科, 教授 (00079873)
岡田 伸太郎 大阪大学, 医学部・小児科, 助教授 (30028609)
竹下 研三 鳥取大学, 医学部・脳幹性疾患研究施設, 教授 (90037375)
渡辺 一功 名古屋大学, 医学部・小児科, 教授 (80135368)
前川 喜平 東京慈恵医科大学, 小児科, 教授 (80056613)
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| 研究期間 (年度) |
1988
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| 研究課題ステータス |
完了 (1988年度)
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| 配分額 *注記 |
17,500千円 (直接経費: 17,500千円)
1988年度: 17,500千円 (直接経費: 17,500千円)
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| キーワード | holoprosenceptaly / 脳移植 / Gilles de la Tourette 症候群 / Gm_1, Gm_2ガングリオシドーシス / 遺伝子解析 / MTPT / グリア成長因子 / β-glactosidase |
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| 研究概要 |
1.高度の脳発達奇形であるAlobar holoprosencephalyで従来記載のなかった異常なglomermlarな構造を見出し、その中にsynapseの存在を証明し、免疫組織化学的に未熟な樹状突起が主体であると推論した。
2.ラットおよびマウスの大脳損傷部位での脳組織の移植実験を試み、hostとdohorの年令による生着率の差や繊維結合の程度を検討した。
3.Gilles de la Tourette症候群で眼球運動と終夜ポリグラフを検討し、基底核病変の障害程度の判定に有用であり、vocal t. cにノルアドレナリン系ニューロンの関与を示唆する所見を得た。
4.ジストニアを主症状とするIII型(成人型)Gm_1ガングリオシドーシスの小児例について臨床的生化学的特徴を明らかにした。
5.Krabbe病の脳髄の機序に直接関っていると考えられるサイコシンの作用を、神経培養細胞と動物モデルであるwitcherマウスを用いて検討し、その蓄積を証明すると共に動態を明らかにした。
6.Gm_2ガングリオシドーシス、B亜型(Tay-Sachs病)とB1亜型(人工基質のみ分解する『の遺伝子解析を行い、B亜型のヘキソ-サミエターゼAの突然変異に少なくとも2つの変異があることを明らかにし、一つはRNAスプライシングの異常によることを証明した。B1亜型については、地理的人種的差によらず共通の変異であることが分った。
7.パーキンソン病惹起物質MTPTの胎仔マウスに対する影響を組織化学的、生化学的に検討し、母体に投与されたMTPTが仔マウス脳に出現することを証明し、大量では流産をおこし、少量では線条体ドーパミンシン活性の低下をみることを明らかにした。
8.グリア成長因子(GMI)の発育と再生の過程における作用機序を検討し、6MIの障害物質を与えると神経再生が促進することが明らかにされた。
9.ヒト脳β-galactosidaseを精製し、肝のそれと性状を比較検討した。
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