| 研究概要 |
1)神経細胞移動異常におけるシナプシス形成障害.
神経細胞移動異常の樹状突起,シナプシス形成の発達的観察のうち,代謝異常を伴うZellweger症候群では免疫組織化学でペロキシゾ-ムの欠損が証明され,髄鞘の形成遅滞,細胞移動障害による神経細胞ヘテロトピアと多少脳回,大脳皮質ニュ-ロンの樹状突起低形成,スパイン減少が認められた.ペロキシゾ-ム異常と脳形成・成熟異常との関連性をさらに検討中である(Brain Develoment).
2)アミノ酸代謝異常におけるシナプシス形成異常.
悪性フェニルアラニン血症やmaple syrup urine diseaseでは,深部の大脳皮質ニュ-ロンが逆転,斜め,水平などの配列異常を示し,スパインの減少もみられた.この配列とシナプシス形成の異常はニュ-ロンの移動終了後の成熟過程に生じるち考えられ,脳機能との関連性は検討中である.
3)カテコラミンニュ-ロンの発達と異常
胎児から小児にかけて,脳幹のカテコラミンニュ-ロンの発達を免疫組織化学的に観察し,胎児早期に成熟し,機能分化していた.中脳水道狭策では,ニュ-ロンの未分化やニュ-ロピルの未発達がみられた.
正常の胎児,新生児および乳児では,延髄呼吸中枢のニュ-ロン樹状突起のスパインは胎児期に増加し,生後に減少するが,乳幼児突然死症候群ではスパインの生後の減少が遅れることを認めた.更に,延髄の腹外側にあるカテコラミンニュ-ロンのシナプシス発達も遅れていることが認められた.このことは呼吸,循環ならびに睡眼覚醒パタ-ンの発達の異常が示唆される(Neuropediatrics).
4)21番染色体,精神遅滞と早発老化.
染色体21番に遺伝子にコ-ドのSODを免疫組織化学的に観察.SODの免疫組織化学的発現は胎児中期に起こり,成人の加令では減少傾向.
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