| 研究課題/領域番号 |
02454144
|
|---|
| 研究種目 |
一般研究(B)
|
| 配分区分 | 補助金 |
|---|
| 研究分野 |
医化学一般
|
|---|
| 研究機関 | 信州大学 |
|---|
研究代表者 |
橋本 隆 信州大学, 医学部, 教授 (80009935)
|
|---|
| 研究分担者 |
古田 秀一 信州大学, 医学部, 助手 (80126705)
宮沢 昌子 信州大学, 医学部, 助手 (20020745)
|
|---|
| 研究期間 (年度) |
1990 – 1991
|
| キーワード | ミトコンドリア / 脂肪酸酸化系酵素 / 先天代謝異常 |
|---|
| 研究概要 |
1。我々はラット肝臓ミトコンドリアに従来知られていた酵素とは異なる新しい脂肪酸酸化系諸酵素が存在することを認め、それらの酵素を精製し、酵素学的諸性質を明らかにしたた。1つの酵素はアシルーCoAデヒドロゲナ-ゼで、我々は本酵素を極長鎖アシルーCoAデヒドロゲナ-ゼと呼んでいる。他の1つの酵素はエノイルーCoAヒドラタ-ゼー3ーヒドロキシアシルーCoAデヒドロゲナ-ゼー3ーケトアシルーCoAチオラ-ゼ3頭酵素である。後者の酵素は従来長鎖3ーヒドロキシアシルーCoAデヒドロゲナ-ゼとしてその存在のみが知られていた酵素と同一である。
2。新酵素を誘導させたラット肝臓ライブラリ-を用いて、ラットの2つの酵素の完全長cDNAクロ-ンを得た。このクロ-ンを利用してヒトの2つの酵素の完全長cDNAクロ-ンを得た。
3。我々は長鎖3ーヒドロキシアシルーCoAデヒドロゲナ-ゼ(3頭酵素)欠損症が存在することを初めて確認した。その後、多数の症例が見出されている。現在、数例の3頭酵素欠損患者由来の線維芽細胞についてイムノブロット解析を進めているが、調べた限りでは酵素タンパク質が存在していた。また、極長鎖アシルーCoAデヒドロゲナ-ゼ欠損症が疑われる症例が存在することが分かり、本疾患についてもイムノブロット解析を始めた。
|
