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目的:Menkes kinky hair病のモデル動物であるMacular mouseは白毛で生後10日頃から失調、けいれん、体重減少を示し、生後15日頃に死亡する。このマウス脳では、銅含有量が低下し、生後7日目頃から神経細胞の成熟が遅れ、その内に異常ミトコンドリアが出現し、cytochrome c oxidase(CCO)活性が低下する。このような病理所見をきたしてくる日令2日目のhemizygoteの脳に正常胎仔大脳片を移植し、移植片がhemizygoteと同じ病理所見を呈するかどうか明らかにするのが本研の目的である。
方法:hemizygoteの日令2日目の大脳に胎令18日目の正常マウス大脳皮質片を移植し、生着したものについて生後7、10、14日目に移植片の病理的検討をおこなった。
結果:移植を受けたhemizygoteはすべて生後15日前後で死亡した。そのためか14日目まで生着するものは無かった。生後10日目(移植後8日目)まで生着した移植片ではCCO活性の明確な低下や異常ミトコンドリアは認められなかった。移植片の神経細胞樹状化の遅れの有無については評価は困難であった。
結論:移植によるhemizygoteへの臨床的効果は無かった。移植片でhemizygoteと同じ病理所見が見られなかったことは短期間の銅の不足だけでは成長期の神経細胞はあまり影響を受けないのかも知れない。
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