筋萎縮性側票硬化症の病態生理に関する研究

1994 年度 実績報告書

• 研究課題/領域番号: 04404043
• 研究機関: 京都大学
• 研究代表者: 木村 淳 京都大学, 医学部, 教授 (10204976)
• 研究分担者: 下濱 俊 京都大学, 医学部, 助手 (60235687) ; 福山 秀直 京都大学, 医学部, 講師 (90181297) ; 梶 龍兒 京都大学, 医学部, 講師 (00214304) ; 秋口 一郎 京都大学, 医学部, 助教授 (30115779) ; 柴崎 浩 京都大学, 医学部, 教授 (30037444)
• キーワード: ALS / multitocal motor neuropathy / fasciculation / familial / central motor prosran / dystonia / K channel / discharge prohability

研究概要

本年度はALSとその類緑疾患において、その病態の基礎となる中枢運動系の神経生理学的な研究を中心に行なった。ALSの類緑疾患であるMultitocal motor neuropathy(MMN)の患者血清で抗GMI抗体の高値(24000×)を示すものを用いて単一神経においてNaチャンネルブロックによる伝導ブロックを証明した。またALSのfasciculationが大脳磁気刺激により誘発されることをさらに症例を追加して検討した。ALSにおける脊髄運動ニューロンの発火確率を大脳磁気刺激後に調べたところ直接皮質脊髄路由来のprimary peakの著明な増高を認めるものがあり、同神経路の変性過程にglutamateなどによる興奮性神経細胞死が関与している可能性が示唆された。中枢運動系のメカニズムを探る目的でジストニアにおいてCNN(contingent negative variation)を調べた。また脊髄の運動メカニズムを調べる目的で同疾患においてTVR(tonic vibration reflex)を調べた。これらの成果は正常での中枢・脊髄運動系のメカニズムを明らかにすることによりALSの病態生理に寄与するものと考えられる。
また下濱らは家族性ALS例でのgene matationについて新しい知見を得た。

研究成果

• [文献書誌] Kaji R et al: "Tomnic vibration reflex and muscle afferent block in wvitevs cramp." Ann Neuiol. (in press). (1995)
• [文献書誌] Kaji R et al: "Physiological study of cervical dystonia:task specific abnovmality in contirgant negative variation" Brain. 118(in press). (1995)
• [文献書誌] Mezaki R et al: "Companison of therapeutic efficacies of types A and F botulinum Toxins for blepharospasm" Neurology. 45(in press). (1995)
• [文献書誌] Watanabe T et al: "Ultra-high dose methylcobalamin promotes nerve regeneration in experimental acrylamde neuropathy" J Neurol Sci. 122. 140-143 (1994)
• [文献書誌] Kaji R et al: "Anti-GM_1 antibodies and inpaired blood-nerve bavviar may interfere with remyelination in multifocal motor neuvopathy" Muscle Nevve. 17. 108-110 (1994)
• [文献書誌] Kawamata J et al: "Len 106-Vai(CTG-GTC)mutation of supercxide dysmutase in a patient with familial ALS in Japan" Lancet. 343. 1501 (1994)