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若年性関節リウマチ(JRA)は全身型、少関節型、多関節型に分けられる。全身型において血液凝固異常がみられることはよく知られている。しかし、他の2型ではまれである。以前よりこの分野において研究報告をしており、全身型ではVWFが増加しており血管臭が明らかに基本的な病態といえた。さらにFactorVIIa(FVIIa)、TA7D-d:merなどの血液凝固マーカーの増加は他の2型に比べて著しいものであった。このことは、全身型では全身の諸臓器におよぶ尖症、血管突、関節点による組織障害、血管内皮細胞障害による血液凝固能亢進および線溶能の亢進がみられるのが特徴であり、血管炎単独による血液凝固異常ではないことを示している。JRAでは潜在性血液凝固異常状態にあるのが特徴であり、全身型ではその異常が顕著であり肝機能障害、感染、新しい薬剤使用開始などなんらかの引き金となる修飾因子が加わるとDICの発症を引き起こす可能性がある。JRA全身型においては肝障害と血管内皮細胞障害の合併によりDICがおこるものと想定できる。
CINCA症候群の発熱・発疹はアスピリンでは抑制できないが副腎皮愛ステロイド剤により抑制が可能である。ただし、ステロイド剤でも症状を鎮静化させるのみで治癒は望めない。CINCA症候群はJRAと異なり関節激痛の尖症が主体ではなく、骨端軟骨に炎症がみられるために成長ホルモンの効果も期待できない著しい成長障害がみられる。そして骨X線写真上、骨端のグロデスクな異常増殖が特徴である。日本人男子2例のCINCA症候群を報告した。従来より欧米文献では、肩関節病変は稀であるとされてきたが、原因不明の発熱、スティル病として非典型的な臨床経過をたどる症例のなかに肩関節の骨異常増殖する症例が存在する可能性がある。
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