| 研究課題/領域番号 |
05404059
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| 研究機関 | 名古屋市立大学 |
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研究代表者 |
馬嶋 昭生 名古屋市立大学, 医学部, 教授 (00079972)
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| 研究分担者 |
水野 晋一 名古屋市立大学, 医学部, 助手
宇野 真 名古屋市立大学, 医学部, 助手 (50264726)
尾関 年則 名古屋市立大学, 医学部, 助手 (60254299)
朱雀 五十四 名古屋市立大学, 医学部, 助手 (40226486)
白井 正一郎 名古屋市立大学, 医学部, 助教授 (30080063)
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| キーワード | Ctsマウス / グリコサミノグリカン分子種 / 組織化学 / Bruch膜 / 水晶体胞分離 / 前眼部間葉異発生 / CHARGE連合 |
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| 研究概要 |
基礎的研究では、遺伝性小眼球症(Ctsマウス)を用いて、Bruch膜に分布するグリコサミノグリカン分子種を組織化学的研究した。すなわち、正常マウスとCtsマウスのホモ接合体を用い、胎生14,16,18日および生後0.4.7日のBruch膜に含まれるグリコサミノグリカン分子種を検索した。増感高鉄ジアミン染色法と睾丸ヒアルロニダーゼによる酵素消化法を組み合わせ、光学的顕微鏡で観察した。観察したすべてに時期において、正常マウスのBruch膜ではBruch膜A/Cが殆ど認められないのに対し、ホモ接合体のBruch膜にはコンドロイチン硫酸A/Cが多量に存在していた。この研究の結果から、Bruch膜に分布するグリコサミノグリカン分子種の異常が、ホモ接合体でみられる小眼球症の成立過程に関与していることが示唆された。次に殆どの場合小眼球症をともなうPeters'奇形の発生原因を検討するため、Jcl:ICRマウスを用いて、水晶体胞分離前後におけるグリコサミノグリカン分子種の分布とその変化を組織化学的に検討した。胎生10.5日と11日の胎芽を用い、同様の染色法いを行った。その結果、水晶体胞分離前の前眼部にはコンドロイチン硫酸異性体が存在し、分離後に将来の角膜上皮基底膜および同基底膜と水晶体胞の間の間質には、コンドロイチン硫酸異性体に加えてヘパラン硫酸が出現した。このことは、ヘパラン硫酸には、神経堤細胞の早期の遊走を惹起する作用があり、水晶体胞が分離するのに重要な役目を果たしていると考えられる。
臨床的には、CHARGE連合にみられた眼窩眼瞼嚢胞を伴う小眼球症の症例を初め、前眼部間葉異発生の中でもっとも重症のPeters奇形2例の摘出眼の組織化学的研究、同奇形に全身奇形を合併した症例、最も軽度の後部胎生環に全身異常を伴った6例などを報告し、小眼球の種々の病態を検索した。
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