1994 年度実績報告書

ミトコンドリア異常症におけるアポトーシスの研究

研究課題

研究課題/領域番号	05670565
研究機関	鹿児島大学
研究代表者	中川正法鹿児島大学, 医学部・附属病院, 講師 (50198040)
研究分担者	樋口逸郎鹿児島大学, 医学部, 講師 (80183573) 丸山征郎鹿児島大学, 医学部, 教授 (20082282) 納光弘鹿児島大学, 医学部, 教授 (10041435)
キーワード	ミトコンドリア脳筋症 / アポトーシス / Fas抗原 / Fas mRNA / タイプ2筋線維 / ミトコンドリアDNA / 培養筋芽細胞 / 培養血管内皮細胞
研究概要	現在までに明らかとなった点と、現在、特に力を注いでいる点は以下の通りである。 (1)前年度、生検骨格筋の組織化学的検討で、抗Fas抗体(IgM)がタイプ2筋線維を特異的に染色することを明らかにした。また、生検骨格筋ホモジネートをSDS-PAGEにて分画し、抗Fas抗体との免疫反応性をウエスタンブロット法にて検討し、骨格筋においても、リンパ球ホモジネートとほぼ同位置(約47kd)に特異的バンドを検出した。 (2)ミトコンドリア脳筋症、多発性筋炎、筋ジストロフィー、先天性ミオパチーなどの種々の神経筋疾患の骨格筋におけるFas抗原の発現を、抗Fas抗体を用いて免疫組織化学的に検討したが、疾患特異的な染色パターンは認められなかった。 (3)Fas抗原の分子レベルでの発現を検討するために、培養ヒト筋芽細胞、培養ヒト臍帯由来血管内皮細胞、培養ヒト線維芽細胞よりtotal RNAを抽出し、Fas抗原のmRNAの発現をRT-PCR法にて検討した。筋芽細胞、血管内皮細胞ではFas mRNAの発現がみとめられたが、線維芽細胞ではFas抗原のmRNAは検出されなかった。現在、細胞死を誘導する条件下で細胞培養を行い、Fas mRNAの発現レベルの変動について検討中である。 (4)Fas抗原の蛋白レベルでの発現量と疾患との関連性の有無を検討するために、現在、ミトコンドリア脳筋症をはじめとする各神経筋疾患におけるFas抗原の発現量について、ウエスタンブロット法にて検討中である。 (5)ミトコンドリア脳筋症の剖検脳組織におけるミトコンドリアDNAの断片化の有無について、サザンブロットハイブリダイゼーション法とニックエンドラベリング法にて検討中である。また、p53、Bc12の発現についても、前年度に引き続き、免疫組織化学的検討を行っている。

研究成果
(7件)

すべてその他

すべて文献書誌 (7件)

[文献書誌] Nakagawa M,Kaminishi Y,Isashiki Y,Yamada H,: "Familial mitochondrial encephalomyopathy with deaf-mutism,ophthalmoplegiaand leukodystrophy." Acta Neurologica Scandinavica. (in press).
[文献書誌] Masanori Nakagawa,Shuji Izumo,Shinji Ijichi,: "HTLV-I-associated myelopathy:Analysis of 213 patients based on clinical features and laboratory findings." J Neurovirology. (in press).
[文献書誌] Anan R,Nakagawa M,Miyata M,Higuchi I,Nakao S,Suehara M,: "Cardiac involvement in mitochondrial diseases:a study on 17 patients with documented mitochondrial DNA defects." Circulation. 91. 955-961 (1995)
[文献書誌] Nakagawa M,Yamada H,Higuchi I,Kaminishi Y,: "A case of paternally inherited congenital myotonic dystrophy." Jouranl of Medical Genetics. 31. 397-400 (1994)
[文献書誌] 伊佐敷靖、中川正法、山田博久、宮田昌明。: "ミトコンドリア異常症にみられる眼科的徴候と遺伝子異常" 日本眼科学会雑誌. 98. 3-12 (1994)
[文献書誌] 伊佐敷靖、中川正法。: "ミトコンドリア病にみられる網脈絡膜変性。" 神経眼科. 11. 42-46 (1994)
[文献書誌] 伊佐敷靖、中川正法。: "眼科学大系 4B 全身疾患と眼ミオパシーと眼。" 中山書店, 256 (1994)

1994 年度 実績報告書

ミトコンドリア異常症におけるアポトーシスの研究

研究代表者

中川 正法 鹿児島大学, 医学部・附属病院, 講師 (50198040)

研究成果

[文献書誌] Nakagawa M,Kaminishi Y,Isashiki Y,Yamada H,: "Familial mitochondrial encephalomyopathy with deaf-mutism,ophthalmoplegiaand leukodystrophy." Acta Neurologica Scandinavica. (in press).

[文献書誌] Masanori Nakagawa,Shuji Izumo,Shinji Ijichi,: "HTLV-I-associated myelopathy:Analysis of 213 patients based on clinical features and laboratory findings." J Neurovirology. (in press).

[文献書誌] Anan R,Nakagawa M,Miyata M,Higuchi I,Nakao S,Suehara M,: "Cardiac involvement in mitochondrial diseases:a study on 17 patients with documented mitochondrial DNA defects." Circulation. 91. 955-961 (1995)

[文献書誌] Nakagawa M,Yamada H,Higuchi I,Kaminishi Y,: "A case of paternally inherited congenital myotonic dystrophy." Jouranl of Medical Genetics. 31. 397-400 (1994)

[文献書誌] 伊佐敷 靖、中川正法、山田博久、宮田昌明。: "ミトコンドリア異常症にみられる眼科的徴候と遺伝子異常" 日本眼科学会雑誌. 98. 3-12 (1994)

[文献書誌] 伊佐敷 靖、中川正法。: "ミトコンドリア病にみられる網脈絡膜変性。" 神経眼科. 11. 42-46 (1994)

[文献書誌] 伊佐敷 靖、中川正法。: "眼科学大系 4B 全身疾患と眼 ミオパシーと眼。" 中山書店, 256 (1994)

1994 年度実績報告書

中川正法鹿児島大学, 医学部・附属病院, 講師 (50198040)

[文献書誌] 伊佐敷靖、中川正法、山田博久、宮田昌明。: "ミトコンドリア異常症にみられる眼科的徴候と遺伝子異常" 日本眼科学会雑誌. 98. 3-12 (1994)

[文献書誌] 伊佐敷靖、中川正法。: "ミトコンドリア病にみられる網脈絡膜変性。" 神経眼科. 11. 42-46 (1994)

[文献書誌] 伊佐敷靖、中川正法。: "眼科学大系 4B 全身疾患と眼ミオパシーと眼。" 中山書店, 256 (1994)