| 研究概要 |
筋萎縮性側索硬化症(ALS)の神経系においては、運動ニューロン以外の変性が,程度の差はあれ,ほぼ全ての症例で認められる。これらの変性が,運動ニューロンの脱落に伴って二次的に生じたのか,という点に関し,昨年度報告した右上肢切断症例における頸髄灰白質の中間帯神経細胞を定量的に検討した。結果は,前角細胞の脱落に加えて,中間帯において,介在ニューロンと考えられる中等大神経細胞が減少していた。この所見は,ヒト脊髄では,前角細胞の脱落によって中間帯神経細胞が二次的に変性しうることを示唆し,ALS脊髄中間帯の神経細胞の減少も,少なくとも部分的には二次的である可能性を報告した。
ALS様の四肢麻痺を呈した患者が人工呼吸管理によって長期延命した場合,眼球運動障害,排尿障害,褥創などを合併することがあり,これらの症例では,通常のALSで侵される部分をはるかに越える範囲て強い変性が認められることが知られている。これらの症例が全てALSであるかという点に関し,私共は,人工呼吸管理の経過中,四肢麻痺に加えて,早期から眼球運動・知覚・自律神経障害を示した2例を病理組織学的に検索した結果,ALSとは異なる疾患である可能性を報告した。
グアム島のALSは古典型ALSとは異なる疾患であり,むしろ同じグアム島に認められるパーキンソン痴呆症(PDC)と,同一原因による一つの疾患単位ではないか,と言われてきた。私共は,ALS,PDCのみならず,非ALS非PDCグアム島民に検討することにより,グアムALSは,そもそもは古典型ALSとして発症し,neurofibrillary変性がオーバーラップした疾患である可能性を指摘した。
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