| 研究概要 |
我々は、約150名の血友病患者について毎年1回包括外来を実施しており、臨床的評価、末梢血検査、PHA・PWM・ConA刺激による芽球化試験、リンパ球表面マーカー(CD25,HLA-DR,CD4,CD8に加えCD29,CD49d,CD49f,CD11a,CD61,CD62Lなどの接着分子)を測定した。血友病患者の組織浸潤リンパ球がいまだ得られていないため、対象としてATL患者の腫瘍細胞を用い、接着分子の発現と臓器特異的浸潤の関連性を検討した。
14名の血友病患者はCD4細胞が400/mm^3以下となっており、うち4名がAIDSを発症し、2名が死亡した。CD4陽性細胞の減少とともに、芽球反応は低下し、臨床的にも、カリニ性肺炎やサイトメガロウイルス感染症を併発している。上述の接着分子の検討ではHIV陽性者と陰性者にいまだ相違を認めていない。現在接着分子の種類を追加し、さらにCD4またはCD8について、各々の接着分子の発現とHIV感染の病期との関連性を検討している。
ATL患者の検討では、3例中2例にリンパ節高内皮細静脈GlyCAM-1のレセプターL-selectinの発現を認めた。皮膚型6例中3例に内皮細胞E-selectinのリガンドであるCLA抗原の発現を認めた。消化管浸潤を示した3例中2例に腸管粘膜内皮細胞MAdCAM-1のレセプターintegrinβ7の発現を認めた。以上、ATL細胞に出現した接着分子の種類により腫瘍細胞が浸潤しやすい組織が決定されると考えられた。
今後は、HIV陽性者の接着分子の発現異常と組織移住との関係を検討し、本患者の免疫能低下の機序を解明したい。
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