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1994 年度 実績報告書

遺伝性脱髄疾患に関与するリゾ型スフィンゴ脂質の無毒化機構に関する研究

研究課題

研究課題/領域番号 06670656
研究機関九州大学

研究代表者

小林 卓郎  九州大学, 医学部, 助教授 (40158902)

研究分担者 大八木 保政  九州大学, 医学部, 医員
キーワードリゾ型スフィンゴ脂質 / glucosylsphingosine / glucosylceramide / β-glucosidase
研究概要

平成6年度はリゾ型スフィンゴ脂質の合成経路を検討した。すなわちその代表であるglucosylsphingosine(Glc Sph)の蓄積を培養細胞で実現させるため、β-glucosidase阻害剤であるcondurital B epoxide(CBE)を培養液に入れた。その結果、量依存性にGlc Sphの蓄積が見られた。次ぎにglucosyl ceramide(Glc Cer)合成阻害剤であるPDMPを培養液中に加えると、Glc Sphの蓄積はむしろ低下した。これらの結果より、Glc Sphはsphingosineよりの合成とともにGlc Cerよりのdeacylationで合成されることが想像され、実際Glc Cer loading testやin vitroの実験により確かめられた。

  • 研究成果

    (2件)

すべて その他

すべて 文献書誌 (2件)

  • [文献書誌] Yamaguti Y,Sasagasako N: "The synthetic pathway for glucosylsphingosine in cultured fibroblasts" Journal of Biochemistry. 116. 704-710 (1994)

  • [文献書誌] Kobayashi T,Yamada T: "Adrenoleukodystrophy gene encodes and 80KDa membrane protein" Biochem.biophys.Res.Commun.201. 1027-1034 (1994)

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公開日: 1996-04-08   更新日: 2016-04-21  

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