1994 年度実績報告書

細胞及び組織病理の3次元再構築:遺伝性代謝病の発症機構の解明と臨床への応用

研究課題

研究課題/領域番号	06670847
研究機関	(財)東京都臨床医学総合研究所
研究代表者	桜庭均財団法人東京都臨床医学総合研究所, 臨床遺伝学研究部門, 研究員 (60114493)
研究分担者	藤代一成お茶の水女子大学, 理学部, 助教授 (00181347) 小谷政晴財団法人東京都臨床医学総合研究所, 腫瘍免疫研究部門, 研究員 (10195737) 伊藤孝司財団法人東京都臨床医学総合研究所, 臨床遺伝学研究部門, 研究員 (00184656)
キーワード	ボリュームビジュアライゼーション / 3次元像再構築 / 異染性脳白質ジストロフィー / 脳MRI
研究概要	遺伝性代謝病の多くに於いて、その病因となる遺伝子変異の大要が明らかになりつつある。しかし、その結果として生じる細胞内の変化や組織での病態の発現機構の解明は、技術的制約のため遅れているのが現状である。遺伝性代謝病の病態を理解するためには、細胞や組織の表面や内部構造の立体的観察が必要となることが多い。本研究は、コンピュータによるボリューム・ビジュアライゼーションを用いて細胞や組織の複雑な構造や疾患による変化を定量的に再構築し、立体映像化及び内部透視化することで把えようとするものである。今年度は、アリルスルファターゼAの活性低下により、脳内に糖脂質スルファチドが蓄積する異染性脳白質ジストロフィー(MLD)を対象とし、頭部MRIデータを基にその脳内病変部の描出を試みた。2歳のMLD患者並びに対照者から、頭部MRIデータをフィルムで得た。このMRI断層画像フイルムをレーザーフイルムリーダーで読み込み、イメージデータをホストコンピュータに転送した。AVSソフトウエアシステムを基に、断層像からボリュームデータの再構成を行った。その際、画像のノイズ除去や標的領域抽出などの処理を行い、2次補間式を用いて画像補間を行った。また、可視化に際しては、(a)T2強調画像によるデータから、volume ray-castingによる表示、(b)T2強調画像データから病変領域を囲む等値面を構成してisosurfacingで表示し、さらに、T1強調画像によるデータから脳室を示す等値面を構成して同時に表示、の2種類の方法を採用した。(a)により、脳内部での病変領域の立体的把握が可能になり、また(b)により、脳内の位置関係がより明らかになった。解析の結果、MLDにおける脳内の白質領域の障害が立体的に把えられた。今後、病態研究や治療の効果判定などへの応用が期待される。

研究成果

(8件)

すべてその他

すべて文献書誌 (8件)

[文献書誌] Satake,A.,et al.: "Distribution of lysosomal protective protein in human tissues." Biochem.Biophys.Res.Commun.205. 38-43 (1994)
[文献書誌] Oshima,A.,et al.: "Intracellular processing and maturation of mutant gene products in hereditary β-galactosidase deficiency(β-galactosidosis)." Hum.Genet.93. 109-114 (1994)
[文献書誌] Ishii,N.,et al.: "Normal serum β-galactosidase in juvenile GM1 gangliosidosis." Pediatr.Neurol.10. 317-319 (1994)
[文献書誌] Itoh,K.,et al.: "Protective protein as an endogenous endothelin degradation enzyme in human tissues." J.Biol.Chem.270. 515-518 (1995)
[文献書誌] Ishii,N.,et al.: "Clinical and molecular analysis of Japanese boy with Morquio B disease." Clin.Genet.(in press).
[文献書誌] Ishii,N.,et al.: "β-Galactosidosis(genetic β-galactosidase deficiency):clinical and genetic heterogeneity of the skeletal from." Brain Dysfunct.(in press).
[文献書誌] 桜庭均(分担): "糖鎖.II.糖鎖と病態" 東京化学同人, 16/198 (1994)
[文献書誌] 石井達,桜庭均(分担): "遺伝子診断実践ガイド" 中外医学社, 4/485 (1995)

1994 年度 実績報告書

細胞及び組織病理の3次元再構築:遺伝性代謝病の発症機構の解明と臨床への応用

研究代表者

桜庭 均 財団法人 東京都臨床医学総合研究所, 臨床遺伝学研究部門, 研究員 (60114493)

研究成果

[文献書誌] Satake,A.,et al.: "Distribution of lysosomal protective protein in human tissues." Biochem.Biophys.Res.Commun.205. 38-43 (1994)

[文献書誌] Oshima,A.,et al.: "Intracellular processing and maturation of mutant gene products in hereditary β-galactosidase deficiency(β-galactosidosis)." Hum.Genet.93. 109-114 (1994)

[文献書誌] Ishii,N.,et al.: "Normal serum β-galactosidase in juvenile GM1 gangliosidosis." Pediatr.Neurol.10. 317-319 (1994)

[文献書誌] Itoh,K.,et al.: "Protective protein as an endogenous endothelin degradation enzyme in human tissues." J.Biol.Chem.270. 515-518 (1995)

[文献書誌] Ishii,N.,et al.: "Clinical and molecular analysis of Japanese boy with Morquio B disease." Clin.Genet.(in press).

[文献書誌] Ishii,N.,et al.: "β-Galactosidosis(genetic β-galactosidase deficiency):clinical and genetic heterogeneity of the skeletal from." Brain Dysfunct.(in press).

[文献書誌] 桜庭 均(分担): "糖鎖.II.糖鎖と病態" 東京化学同人, 16/198 (1994)

[文献書誌] 石井 達,桜庭 均(分担): "遺伝子診断実践ガイド" 中外医学社, 4/485 (1995)

1994 年度実績報告書

桜庭均財団法人東京都臨床医学総合研究所, 臨床遺伝学研究部門, 研究員 (60114493)

[文献書誌] 桜庭均(分担): "糖鎖.II.糖鎖と病態" 東京化学同人, 16/198 (1994)

[文献書誌] 石井達,桜庭均(分担): "遺伝子診断実践ガイド" 中外医学社, 4/485 (1995)