| 研究課題/領域番号 |
06670847
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| 研究種目 |
一般研究(C)
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| 配分区分 | 補助金 |
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| 研究分野 |
小児科学
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| 研究機関 | (財)東京都臨床医学総合研究所 |
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研究代表者 |
桜庭 均 財団法人東京都臨床医学総合研究所, 臨床遺伝学研究部門, 研究員 (60114493)
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| 研究分担者 |
藤代 一成 お茶の水女子大大学, 理学情報科学科, 助教授 (00181347)
小谷 政晴 財団法人東京都臨床医学総合研究所, 臨床遺伝学研究部門, 研究員 (10195737)
伊藤 孝司 財団法人東京都臨床医学総合研究所, 臨床遺伝学研究部門, 研究員 (00184656)
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| 研究期間 (年度) |
1994 – 1995
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| キーワード | リピドーシス / 異染性白質ジストロフィー / Fabry病 / ボリューム・ビジュアライゼーション / 3次元画像 / confocal laser scanning microscopy |
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| 研究概要 |
リピドーシスは、リソソーム酵素やその関連因子の遺伝的欠陥に基づき、それぞれ特異的な組織や細胞に糖脂質が蓄積する一群の遺伝病である。我々は、リピドーシスの病態を明らかにするため、ボリューム・ビジュアライゼーションを利用して、障害臓器や組織への糖脂質蓄積に伴う変化を立体的に把握することを試みた。対象疾患として、異染性白質ジストロフィー(MLD)とFabry病を選択した。
MLDでは、アリルスルファターゼAの活性低下により、脳の白質にガラクトシルスルファチドが蓄積して、強い脳障害が起こる。我々は、MLD患者からルーチンの臨床検査により得られたMRIデータを基に、2種類のボリューム・ビジュアライゼーション法を用いて脳内病変の3次元可視化を行った。volumetric ray-castingにより、MLD患者の脳白質全体に渡る病変の拡がりと程度が立体的に表現された。また、isosurfacingにより、脳内の病変の形状と位置が明確にされた。
Fabry病では、α-ガラクトシダーゼの活性低下により、グロボトリアオシルセラミドが蓄積し、腎障害が生じる。我々は、レーザー走査型共焦点顕微鏡による断層データを基に、ボリューム・ビジュアライゼーションを利用して生検腎組織の解析を行った。その結果、腎糸球体上皮への基質蓄積の状態を立体的に観察できた。
ボリューム・ビジュアライゼーションによる3次元画像の構築は、微妙で繊細な内部病変を理解し、リピドーシスの病態解明や診断・治療の評価などを目的とする基礎および臨床的アプローチに有用と考えられる。
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