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血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)や薬剤性溶血性尿毒症症候群(HUS)を代表とする赤血球破砕症候群(RCFS)は、種々の病態を呈する予後不良な症候群である。トロンボモジュリン(TM)などの血管内皮細胞マーカーは、血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)や溶血性尿毒症症候群(HUS)で著名に高値を示し、薬剤性RCFSでは軽度増加を示した。また、TTPやHUSでは血中サイトカインが著しく高値を示し、病態と良く相関した。また、RCFS症例は過凝固・低線溶状態であり、多くの症例でフォンウイルブランド因子の高分子マルチマ-の減少ならびに血小板の活性化が認められた。近年測定可能になった組織因子経路インヒビターはRCFS症例で有意に低下し、トロンボモジュリンとは異なった意義を有する血管内皮細胞マーカーと考えられた。TTP患者血漿を血管内皮細胞に添加培養すると、MTT assayで吸光度が有意に低下し、BrDuの取り込みが増加するとともに、遊走能の低下やTF産生の増加が認められ、TTP患者血漿には内皮細胞障害・組織因子(TF)産生増加・遊走の亢進などの種々の因子が存在すると考えられた。また、マイトマイシンやその誘導体の添加では、MTT assayの低下、TFなどの止血系因子産生の低下・遊走能の低下などが認められ、薬剤性HUSではTTPとは異なる機序での内皮細胞障害が起こっていることが推測された。以上、RCFSの病態には種々の血管内皮細胞の活性化ならびに障害が関与していることが示唆された。
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