筋萎縮性側索硬化症の病態と治療に関する研究

1995 年度 実績報告書

• 研究課題/領域番号: 07407018
• 研究種目: 一般研究(A)
• 研究機関: 京都大学
• 研究代表者: 木村 淳 京都大学, 医学研究科, 教授 (10204976)
• 研究分担者: 下濱 俊 京都大学, 医学研究科, 助手 (60235687) ; 福山 秀直 京都大学, 医学研究科, 助教授 (90181297) ; 梶 龍兒 京都大学, 医学研究科, 講師 (00214304) ; 秋口 一郎 京都大学, 医学研究科, 助教授 (30115779) ; 柴崎 浩 京都大学, 医学研究科, 教授 (30037444)
• キーワード: ALS / motor neuron disease / methylc : balamin / PSTH / magnetic stimulation / threshad electrotonus / K^+ channel

研究概要

本年度は、大脳磁気刺激法により脊髄運動ニューロンの発火確率をPSTH (Peri-stimulus time histogram)を用いて解析した(Kohara N, Kaji R, Kojima Y et al Electroenseph clin Neurophysiol, 1996, in press)。 それにより、ALS早期では直接皮質脊髄路由来の一次反応(primary peak)の増大と、それに引き続く抑制期(silent period)の著明な延長が認められた。この2つの所見の組合せは他の疾患では見られず、ALSに特徴的であることが判明した。またBostock博士(英国)との共同研究である閾値電気緊張法(Threshold Electrotonus ; TE法)を用いてALS患者の運動神経におけるK^+チャネルの機能を評価した。すでに報告されている様に、K^+チャネルの機能低下による興奮性の増大(type I)と低下を認めた。超大量ビタミンB12(メチルコバラミン 30mg/日 静注)を2週間行ったところ、有意にこれらの異常は改善された。この薬剤は将来ALSの治療薬として役立つ可能性がでてきた。

研究成果

• [文献書誌] Kaji R, Shibasaki H, Kimura J: "Writer's Cramp : Adisorder of motor subrotine?" Ann Neurol. 38. (1995)
• [文献書誌] Mezaki T, Kaji R, Kimura J: "Development of general weakness in a patient with ALS after botulinum therapy." Neurology. (in press).
• [文献書誌] Kohara N, Kaji R, Kojima Y et al: "Abnormal excitability of the corticospinal pathway in patients with amyotrophic lateral sclesosis : a single motor unit study using transcranial magnetic stamulation" Electroencephalogy clin Neurophysiol. (in press).
• [文献書誌] Kaji R, Rothwell JC, Katayama M et al: "Tonic Vibration reflex and muscle afferent block in writer's cramp" Ann Neurol. 38. 155-162 (1995)
• [文献書誌] Kaji R, Ikeda A, Ikeda T et al: "Physiological study of cervical dystonia, Task-specific abnormality in contingent negative variation" Brain. 118. 511-522 (1995)
• [文献書誌] Kohara N, Kaji R, Kojima Y et al: "Magnetic stimulation in ALS : A single motor unit study" Electroencephalogr Clin Newrophysiol. (in press).