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今年度は、筋緊張性ジストロフィー患者における糖蛋白糖鎖異常と遺伝子異常の程度との相関を調べる目的で、生検筋組織を用いて検討を行った。
N-acetylglucosamine認識lectinであるsWGAを用いて、生検筋のlectin染色の程度と筋組織より抽出したDNAを用いてmyotonin kinaseのCTG repeatとの相関、および生検筋組織におけるgalactosyl transferase活性とCTG repeatとの相関について研究した。galactosyl transferaseの活性は、2-aminopyridil化したオリゴ糖を基質として用いて、UDP-galactoseとともに生検筋homogenateを至適条件で反応させ、液体クロマトグラフィー上で反応させた。結果は、患者筋組織においては、lectin染色上において、hypogalactosylationがCTG repeatと有意に相関しているがgalactosyl transferaseの活性とは相関しないことを発見した。また、筋緊張性ジストロフィー患者筋などで発現しているFas抗原について検討し、Fas抗原の発現そのものは疾患特異性が認められず、多くの筋疾患で発現が認められること、かつFasligandが発現していないことよりapoptosisに関与する可能性が少ないことを発見した。
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