| 研究分担者 |
高坂 新一 国立精神, 神経センター・神経研究所, 部長 (50112686)
金澤 一郎 東京大学, 医学部, 教授 (30110498)
永津 俊治 藤田保健衛生大学, 医学部, 教授 (40064802)
小宮 義璋 群馬大学, 医学部, 教授 (50010046)
池田 穣衛 東海大学, 総合医学研究所, 教授 (50266467)
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| 研究概要 |
平成10年7月7日〜8日浜松において神経変性と神経機能修復を中心にワークショップを行った.また,新規公募班員から研究内容の紹介を受けて討論を行い,共同研究の推進を計った.
各計画研究班の成果としては,A班「単一遺伝子異常による神経細胞死」研究班の特筆すべき研究成果として,Machado-Joseph病及び歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症の原因遺伝子の変異型ポリグルタミン鎖は単独で細胞核内に凝集し,アポトーシスを誘起することを明らかにした.またハンチントン病のリプレイスメントマウス及びトランスジェニックミニブタの作出に成功した.
B班「遺伝的素因と環境因子の相互作用による神経細胞死」研究班の研究成果として,常染色体性劣性遺伝を示す若年性パーキンソン病の原因遺伝子のクローニングに成功し,多数の患者について変異分析を推進した.更に内因性黒質毒性物質としてN-methyl(R)-salsolinolが黒質ドーパミン細胞に毒性を有し,アポトーシスを誘導し,その合成酵素がパーキンソン病で上昇していることをを明らかにした.
C班「神経細胞死の防御と機能修復」研究班の特筆すべき研究成果として,脊髄性筋萎縮症(SMA)原因遺伝子の一つであるSMN遺伝子産物を見出した.また新しいアポトーシス誘導蛋白DP5を発見した.更にCos1細胞由来の新規神経活性化因子を発見した.またリソゾームカテプシン群による神経細胞死の新たな制御機構を発見した.
更に,総括班会議を開催し,今後の研究の進め方に関して意見を交換した.
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