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A群色素性乾皮症は、小児期早期より発症する重篤な日光過敏性皮膚炎に加え、加齢と共に進行する神経症状を伴う。学童期にはいると小頭症、聴力障害、視力障害、対光反射の遅延低身長が進行し、10歳以降になると、言語障害、歩行障害、肢指の振戦、失調、下肢の変形が出現する。15歳頃から歩行不能となり、車椅子の生活に入り、20歳前後で寝たきりとなる。
平成9年度は平成8年に小学校特殊学級に入学した男児、平成9年に通常学級に入学した男児、および保育園で統合保育を受けている男児のA群色素性乾皮症3人の児童に対して、1)学習能力、2)運動機能、3)言語・聴覚・視覚、4)基本的生活習慣の会得、5)情緒・心理・対人関係、の面から分析・把握し、小児神経学的知見をふまえて問題点の解決策を見出し、患児の教育環境の充実と、能力の開発法を検討した。その結果、以下の知見を得た。
1.知能発達は6歳時点で3歳以下であった。
2.聴力障害は従来の知見よりも早期(5歳頃)に出現する。
3.運動障害は患児の活動性が高い程、進行が防止出来、リハビリの一環に組入れられる。
4.幼児期早期から特別に配慮した統合保育を開始するほうが、神経症状の進行防止効果があり、小学校入学後の指導も充実させる結果となる。
以上の知見をまとめ、平成9年度の日本特殊教育学会(1997年9月、熊本)で報告し、スェ-デンのルンド大学で研究発表(1997年12月)し、論文に著述した。
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