| 研究概要 |
類上皮血管内皮腫(epithelioid hemangioendothelioma,EH)は、intravascular bronchiolar,and alveolar tumor(lVBAT,1975)という名称の下に肺の固有の腫瘍として記載された。その後、EHは肺以外に軟部組織(Enzinger,1982)、肝臓(lshak,1984)、骨(Tsuneyoshi,1985)などにも発生することが知られるようになった.日本でのIVBATの最初の報告は1980年になされ(田口)、肝臓のEHについては我々が1983年にその存在を指摘した。今回の調査では肺原発と考えられる症例は14例、肝原発と考えられるものが25例、その他の臓器(皮膚、血管、多発)のものが3例であった。肺EHの男女比は1:1であったが、肝EHでは約1:2であり、肝のEHは女性に多い傾向がうかがわれた。診断時の平均年齢は、肺が36.8歳、肝が45.2歳であり、肝EHの方が約10歳年長であった。各々の死亡率は、、判明している範囲では、肺は45.4%、肝は39.1%であったが有為の差ではなかった。生存例の平均生存期間は、肺では20ヶ月、肝では26ヶ月であった。我々の経験した症例のように高悪性度の腫瘍に転化した症例があるのか否かについてははっきりしなかったが、胸膜や腹膜に播種を来したり、骨などに多発性の転移をしたものが7例あり、全体の約17%であった。
以上のことから、わが国のEHは肝臓原発の症例が肺原発より約2倍多く、肝のEHの方が約10歳年長であった。また、欧米では女性に多いとされるが、わが国の症例は全体としては著しい性差はなく、肝臓に限ってみれば女性が男性の約2倍であった。我々は従来から、この腫瘍が高悪性度の肉腫に転化する点に注目してきたが、今回の調査では約17%の症例がこのような高悪性度の腫瘍に転化した可能性が示唆された。
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