発達期脳障害における脳幹部モノアミン系神経病変の検討

1997 年度 実績報告書

• 研究課題/領域番号: 09670860
• 研究種目: 基盤研究(C)
• 研究機関: (財)東京都神経科学総合研究所
• 研究代表者: 伊藤 昌弘 (財)東京都神経科学総合研究所, 臨床神経病理学研究部門, 研究員 (90291939)
• 研究分担者: 林 雅晴 (財)東京都神経科学総合研究所, 臨床神経病理学研究部門, 主任研究員 (00280777)
• キーワード: 発達 / 脳幹 / カテコールアミン / セロトニン / 終夜睡眠ポリグラフ / Leigh脳症 / 基底核 / 重症心身障害児

研究概要

1.発達期脳障害における脳幹部モノアミン系神経の障害を解析するため、生前終夜睡眠ポリグラフ(PSG)が施行され剖検によりLeigh脳症類似の基底核・脳幹病変を示した重症心身障害児剖検脳において、脳幹部でのモノアミン系神経細胞の表出を免疫組織化学的に検討しPSG所見との関係を考察した。さらに、先天性代謝異常症によるLeigh脳症例での所見との比較検討も行った。症例は2歳男性、周産期歴や代謝系検査で異常なし。生後3カ月より後弓反張姿勢と無熱性けいれんが出現、さらに、生後10カ月から点頭てんかん発作がみられ、寝たきり状態となり、肺炎で死亡。神経病理学的には、大脳皮質の一部に虚血性病変がみられたが、Leigh脳症類似の亜急性壊死性病変をレンズ核と中脳・橋被蓋に左右対称性に認めた。死亡直前に施行したPSGにおいては、徐波睡眠出現率とレム睡眠中の体動が軽度減少していたが、レム睡眠出現率、レム睡眠中の急速眼球運動は保たれていた。一方、Leigh脳症例のPSGでは、前記の睡眠パラメーターのいずれもが高度の減少を示していた。剖検脳の脳幹では、Leigh脳症例に比し重症心身障害児例ではカテコールアミン系神経もセロトニン系神経もよく保たれており、終夜睡眠ポリグラフ所見との相関が示唆された。以上の要旨は第27回脳波・筋電図学会(1997.11月福岡、脳波と筋電図1998に抄録が掲載予定)で発表、また、Leigh脳症例でのPSG所見についてはPediatric Neurologyに論文発表した。
2.重症心身障害児例での脳幹部病変と小脳・基底核病変との関係を解析するため、小脳歯状核の免疫組織化学的検討、基底核病変についてのMRI画像と病理像との比較検討、神経原線維変化と基底核スフェロイドの出現に関する検討を行い、それぞれ、Acta Neuropathologica、脳と発達、日本重症心身障害学会誌に論文発表した。

研究成果

• [文献書誌] 林雅晴, 伊藤昌弘, 森松義雄, 他: "重症心身障害児剖検脳における二次的神経変性" 日本重症心身障害学会誌. 22・1. 61-63 (1997)
• [文献書誌] Kumada S, Hayashi M, UmitsuR et al.: "Neuropathology of the dentate nvdevs in developmental disorders" Acta Neuropothdagica. 94・1. 36-41 (1997)
• [文献書誌] Araki S, Hayashi M, Yasaka A et al.: "Electrophysiological brasnstein dystunction in a child with Leigh disease" Redicitric Neurology. 16・. 329-333 (1997)
• [文献書誌] 荒木聡, 林雅晴, 伊藤昌弘, 他: "大脳皮質に大理石紋様状態を認めた乳児期早期の低酸素性脳症後遺症の1剖検例" 脳と発達(日本小児神経学会機関誌). 29・5. 373-377 (1997)
• [文献書誌] 伊藤昌弘, 笛木昇, 倉田清子, 他: "MRIで淡蒼球・視床下核・海馬に限局性病変を認めた重症心身障害者の臨床的検討" 脳と発達(日本小児神経学会機関誌). 29・6. 449-454 (1997)