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強皮症は、皮膚およびその他の臓器にコラーゲンの沈着が起ることが特徴である。HSP47はコラーゲンの細胞内輸送及び分泌に関与しているシャペロン分子である。このHSP47が、難病の膠原病である強皮症においてどのような関与をしているかを患者からの培養線維芽細胞、組織を材料に解析した。タイプIコラーゲンの量とHSP47の量は、メッセンジャーRNA、蛋白レベルともに患者皮膚由来培養細胞では有為に増加していた。さらに患者皮膚をもちいてのIn situ Hybridizationでも、タイプIコラーゲンとHSP47のメッセンジャーRNAは増加していた。 また、HSP47は、TGF-b、IL-4により、メッセンジャーRNA、蛋白レベルともに増加し、IFN-gにて減少するというコラーゲンと同様の挙動を示した。以上より、HSP47の増加は、強皮症患者の皮膚におけるタイプIコラーゲンの増加に関与している可能性が示された。
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