腫瘍の発生が皮膚のみに確認されるATLでの病態生理解明と診断基準・治療法の確立

2000 年度 実績報告書

• 研究課題/領域番号: 10670797
• 研究機関: 熊本大学
• 研究代表者: 城野 昌義 熊本大学, 医学部・附属病院, 講師 (90117359)
• 研究分担者: 本多 三男 国立感染症研究所, エイズ研究センター, 主任研究員 (20117378)
• キーワード: 皮膚腫瘤型(tumoral t.cATL / L) / 皮膚紅斑丘疹型 / 菌状息肉症様 / HTLV-1 proviralDNA

研究概要

成人T細胞白血病・リンパ腫(ATL/L)では、抗Human T-lymphotropic virus type 1(HTLV-1)抗体陽性で示唆されるHTLV-1の感染が生じ、その数十年後にHTLV-1の単クローン性組み込みが証明される白血病またはリンパ腫として発症する。本症では白血病型以外に、リンパ節に初発または原発する病型(リンパ腫型 ATL/L)、皮膚に初発または原発する病型(皮膚型 ATL/L;cATL/L)、少数のATL/L細胞が末梢血液中に存在するが明らかな臓器病変を確認出来ない病型(くすぶり型 ATL/L)などが確認されている。その中で、本研究の対象であるcATL/Lを58例集積した。集積症例の検討から、cATL/Lの診断は、白血病、節性リンパ腫および皮膚以外の節外性リンパ腫を見い出せない事と、臨床・病理組織学的に認められた皮膚腫瘍組織でHTLV-1 proviral DNAが証明される事で行えた。この診断基準の確立によって、HTLV-1抗体陽性・HTLV-1 proviralDNA陰性の臨床・病理組織学的皮膚リンパ腫が10例発見された。臨床・病理学的内訳は、皮膚腫瘍を特徴とするT細胞リンパ腫[HTLV-1 Ab(+)T-ML]が3例、菌状息肉症[HTLV-1 Ab(+)MF]が5例、Sezary症候群[HTLV-1 Ab(+)SS]が1例、NK細胞リンパ腫[nasaltype]が1例である。それぞれは、各疾患に合致する予後を示した。一方、cATL/Lはその臨床・病理組織像によって、皮膚腫瘍を特徴とする皮膚腫瘤型と菌状息肉症類似例[MF-like cATL/L]と丘疹を呈する例を一括する皮膚紅斑丘疹に2分され、統計上それぞれは有意に異なる予後を示した。前者では、γインターフェロンが、後者では多剤併用化学療法が第1選択であることが判明した。一方、HTLV-1キャリアーに生じた非ATLLリンパ腫では、各疾患に従来行われてきた治療法に従うべきであることが判明した。表皮内・真皮乳頭層でのATL/L細胞の増殖を中心的に調整しているサイトカイン/ケモカインの確定は中途に終わった。

研究成果

• [文献書誌] 小野友道,城野昌義: "図説:皮膚リンパ腫の臨床病理学的特徴"日本臨床. 58(3). 520-522 (2000)
• [文献書誌] 城野昌義,小野友道: "菌状息肉症およびSezary症候群"日本臨床. 58(3). 660-664 (2000)
• [文献書誌] 城野昌義: "ATL/L"血液・腫瘍科. 40(3). 421-428 (2000)
• [文献書誌] Inoue Y,Johno M,Matsumoto M,Zushou Y,Ono T: "A case of adult T-cell lymphoma leukemia with hemophagocytic syndrome"J Dermatol. 27(4). 280-283 (2000)
• [文献書誌] Taoka Y,Okajima K,Uchiba M,Johno M. et al: "Neuroprotection by recombinant thrombomodulin"Thrombosis & Haemostasis. 83(3). 462-468 (2000)